摘要
后部皮层萎缩(posterior cortical atrophy, PCA)是一种以皮层视觉功能障碍、失认、失用等为主要表现的痴呆综合征,被认为是阿尔茨海默病的一种特殊类型.该病发病年龄一般小于65岁,临床表现为Balint's综合征(视觉性失用,视觉性共济失调,同时性失认),Gerstmann's综合征(失算,失写,手指失认和左右失定向),视觉失认和经皮质感觉性失语,而情景记忆、语言和自知力在病程早期保留或仅轻微受损.本文探讨8例PCA患者的临床特征，收集2014年8月至2015年1月宣武医院神经内科收治的PCA患者，分析人口学资料、临床表现，进行包括视空间功能和失读、失认等功能的成套神经心理评估，完成头颅MRI、氟代脱氧葡萄糖SPECT及腰穿等检查，以提高临床医生对本病的认识。得出结论：PCA是一种以视觉功能障碍、失认、失用等为主要表现的痴呆综合征，记忆力早期保留，临床早期易被误诊。诊断主要依靠特殊临床表现、神经心理学及影像学证据。
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