摘要
流行病学原发于中枢神经系统的生殖细胞肿瘤(central nervous system germ cell tumors,CNSGCTs)是一类较少见的颅内胚胎性肿瘤.其发病率有明显的地域差异,在西方国家,其发病率约占儿童颅内肿瘤的0.4％～3.4％,在日本和其他亚洲国家,其占全部儿童颅内肿瘤的11％,发病高峰年龄为10～12岁,20岁之前发病者约占90％,超过30岁的患者少见.根据组织成分及分化程度不同,WHO将颅内生殖细胞肿瘤分为6型:生殖细胞瘤(germinoma)、畸胎瘤(teratoma)、绒毛膜上皮癌(choriocarcinoma)、内胚窦/卵黄囊瘤(endodermal sinus or yolk sac tumor)、胚胎性癌(embryonal carcinoma)以及混合性生殖细胞瘤.上述病理类型中,生殖细胞瘤最为常见,约占65％～70％左右,好发部位通常位于松果体区(51％)和蝶鞍上区(30％),其中,男性患者70％位于松果体区,女性患者75％位于鞍上区,发生于松果体区与鞍上区患者比例约2.1,但同时发生于松果体和鞍上区者占5％～10％,而基底节区(3％)、下丘脑、桥小脑脚、脚间池、小脑蚓部较少见,中脑和延髓的发生率极低.非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤和生殖细胞瘤的发病率在男女之中的比例分别为3∶1和1.8∶1.诊断常用影像学表现和实验室检查，发生于松果体区的生殖细胞瘤需与松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤、松果体区动脉瘤、松果体区脑膜瘤鉴别;而发生于丘脑和基底节区生殖细胞瘤需与胶质瘤鉴别。该研究中心通过对91例CNCGCT患者回顾性分析，研究结果表明，对于播散性CNSGCT患者，联合放化疗后，总生存时间与局限期CNSGCT患者无显著差异。以上研究结果提示，对于多灶性或播散性CNSGCT患者，诱导化疗联合放疗的治疗模式可提高疗效。
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