摘要
目的：脂肪肉瘤为少见的间叶组织来源恶性肿瘤.目前主要的治疗手段以外科治疗为主,但易复发.鲜有个别文献提及脂肪肉瘤放化疗相关治疗,但治疗效果亦欠佳.靶向治疗为近些年兴起的肿瘤药物治疗方法,目前已明确对于脂肪肉瘤存在明确治疗效果的主要是伊马替尼和舒尼替尼等酪氨酸激酶蛋白受体抑制剂,但也仅限于胃肠道来源的间质瘤,效果也不甚理想.2004年ASCO会议上肉瘤协作研究联盟(Sarcoma Alliance for Research thru Collab2oration,SARC)Chugh等报道,伊马替尼治疗脂肪肉瘤经随访4个月无疾病进展生存率也仅为32％.是否存在对于脂肪肉瘤更具疗效的靶向治疗药物,有待进一步证实. 近期笔者治疗了一例纵膈转移脂肪肉瘤患者，在此做简单汇报。患者为一例44岁中年女性，2012年发现腰部进行性增大肿物，手术切除后病理证实为多形性脂肪肉瘤。术后恢复顺利，2013年11月患者再次出现腰部肿物，行PET-CT提示腰部手术原位复发，并伴有右上纵膈高代谢肿物。行手术切除纵膈肿物及腰部肿物，病理均回报为多形性脂肪肉瘤。考虑为腰部多形性脂肪肉瘤复发并转移。2014年3月复查提示左上纵膈手术位置再次出现软组织肿物。家属暂不考虑手术进一步治疗。由于放化疗效果均欠佳，病理送检基因检测指导进一步内科治疗方式。基因检测回报患者EGFR18存在错义突变。与家属沟通后同意使用吉非替尼靶向药物治疗。目前已使用吉非替尼治疗半月，复查胸部CT未提示肿物增长。患者仍在积极随访中。 目前对于脂肪肉瘤的靶向药物治疗仍处于探索阶段，随着对于肿瘤驱动基因研究的不断发展，相信相关治疗会有所进步。同时，已上市的相关药物中，是否存在着对于脂肪肉瘤有更好疗效的，也同样值得研究。
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