摘要
目的：提高对原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤的认识. 方法：对1例合并EB病毒感染的原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤患者的临床特征、病理组织学特点、治疗与预后进行分析,并复习相关文献. 结果：患者男性40岁,因"脾大6年,增长迅速伴发热7月"入我院,外周血EBV-DNA复制高达5.2×109copy/ml,无浅表及腹腔淋巴结、肺、肝累及,骨髓像可见6％的异常淋巴细胞,行脾切除术后明确诊断为：脾脏NK/T细胞淋巴瘤.术后1月肝、肺浸润合并噬血细胞综合征、弥散性血管内凝血、消化道出血、呼吸衰竭,给予地塞米松15mg/日+依托泊苷50mg/日+更昔洛韦500mg/日,连续10天,外周血EBV-DNA进行性下降、肝肺病灶减少,达部分缓解. 结论：原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤罕见,以脾脏进行性增大伴发热为主要表现,病情呈高度侵袭性,短期内出现噬血细胞综合症、多脏器衰竭,病程凶险,预后差.高EB病毒复制与疾病发生、发展关系密切.依托泊苷联合地塞米松及更昔洛韦作为清除EB病毒、缓解原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征的方法,近期效果显著.但缓解后仍需积极化疗.
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