摘要
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis.,LCH),过去称为组织细胞增生症X,是以CD1a+/CD207+树突状细胞异常克隆增生的一类疾病.该病比较罕见,病因不清,以局部或全身郎格汉斯细胞系统的异常组织细胞增生为表现,可造成局限性或广泛性脏器损害.本病好发于儿童,儿童发病率大约为0.5-2/10万.近年来,较大样本的成人病例亦有报道,成人发病率大约为1-2/100万.LCH几乎可侵犯所有器官,骨骼和皮肤最常见,累及中枢神经系统相对较少见.本院2017年收治1例以记忆力减退为主要临床表现的LCH患者,其临床及影像表现较为特殊,国内尚未见类似报道,现将其临床资料进行回顾性分析,旨在增强对本病的认识.
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