摘要
下丘脑错构瘤是一种罕见的脑组织先天性发育异常,国外认识该病已近七十年的历史,因其特有的临床和神经影像学表现,作出正确诊断并不困难,可惜中国由于对该病的认识较晚,经常误诊为其它疾病而给予不恰当的治疗.虽然国外文献已报告了百余篇,但多数是个案报告或数例报告,尚无大宗病例的报告.因此,对于下丘脑错构瘤的好发年龄、性别比率、性早熟及痴笑性癫痫在下丘脑错构瘤中所占的比率等这些最基本的情况尚不清楚;而错构瘤与临床表现的关系、下丘脑错构瘤在性早熟、癫痫中的作用、治疗方法的选择及疗效等方面也无明确的答案.近10年来,天坛医院先后收治了76例下丘脑错构瘤,手术治疗51例,是世界上最大的一组病例.为提高对该病的认识,在此对下丘脑错构瘤的发病机理、临床特点及分型、诊断和治疗做比较全面的总结及探讨.
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