摘要
目的：为了解浙江地区系统性红斑狼疮(SLE)住院患者的长期生存率，评估各相关参数与病人预后的关系，以探讨影响SLE患者长期存活的相关因素，为今后制定合理的治疗方案，提高疗效，降低病死率提供理论依据。 方法：采用回顾性分析方法对580例SLE患者的病历资料以及通过书面问卷或电话咨询的方式对患者和/或家属进行调查获得的随访资料进行描述性分析，内容包括临床表现，免疫学检查，治疗情况及预后等。对41项临床上或文献报道认为对预后有影响的因素进行评估。根据年龄不同分为少年组(＜16岁)、中青年组(16～50岁)和老年组(＞50岁)，比较各年龄组之间差异，采用生存分析的统计学方法，比较各年龄组SLE住院患者的1～10年生存率。应用SPSS13.0统计包进行回归分析建立Cox比例风险模型，计算各个相关因素的风险比(OR)和95％可信限(95％CI)，检验各参数与患者长期存活的关系。 结果：随访截至2005年12月31日，随访资料完整的病例数为559例，随访率96.5％，失访21例，失访率3.5％。580例住院SLE患者总体1年、3年、5年、10年的生存率分别是97％、185％、79％和65％，少年组分别为93％、93％、86％和79％，中青年组为94％、87％、82％和68％，老年组为87％、75％、66％和47％。老年组生存率明显低于其它二组，统计学比较有显著性差异(P＜0.05)。Cox比例风险模型多因素分析结果筛选出7个对生存时间有独立影响的因素：低补体C3、低补体C4、血清肌酐升高(Cr)、同时具备ACR标准(≥7条)、病情反复(≥3次)、依从性差、居住地(农村)。 580例SLE患者死亡109例，1年、3年、5年、10年的死亡率分别为3％、15％、21％和35％。最主要死亡原因为感染，占45.87％(50/109)，其中肺部感染占29.36％(32/109)，为最常见的感染部位；进一步的病原学分析显示，条件致病性病原菌感染的比例明显高于典型的致病性微生物感染，医院获得性感染明显高于社区获得性感染(78.00％与22.00％)。狼疮本身的活动为致死亡的第二位原因，占41.28％，其中狼疮性肺炎10例，占9.17％(10/109)，多器官功能衰竭9例，占8.26％(9/109)，狼疮性脑病9例，占8.26％(9/109)，死于心功能衰竭为7.34％(8/109)，肾功能衰竭为6.42％(7/109)。本文病例，肾脏受累比例高，病情重，首次就诊时，合并狼疮性肾炎的少年组占38.10％(8/21)，中青年组30.06％(150/499)，老年组43.33％(26/60)，由于及时应用激素联合新型免疫抑制剂治疗以及序贯疗法，提高疗效，减轻副作用，使预后明显改善，最后死于肾衰者仅7例，占6.42％。少年组死亡2例，死于狼疮性脑病和狼疮性肺炎各1例。老年组患者中，死于心脑血管意外的比例较高，占13.76％。对2例以肺动脉高压为主要表现的患者予以施行了外周血干细胞移植，随访至今病情得到明显改善。 结论：1.浙江地区住院SLE病人总体1年、3年、5年、10年的生存率分别为97％、85％、79％和65％，老年组的生存率明显低于年轻组，统计学比较有显著差异(P＜0.05)。 22.低补体C3、低补体C4、血清肌酐升高(Cr)、ACR准(≥7条)、病情反复(≥3次)、患者依从性差、居住地(农村)是影响SLE患者预后的独立危险因素。 3.浙江地区住院SLE病人主要的死亡原因为感染，其中以肺部感染为主，条件致病性病原菌感染的比例明显高于经典致病微生物感染，医院获得性感染明显高于社区获得性感染。狼疮本病活动为第二位死亡原因，包括死于狼疮性肺炎、多器官功能衰竭、狼疮性脑病、心力衰竭及肾功能衰竭。少年组患者，死亡原因主要为疾病活动。老年组患者中，死于疾病活动的比例较低，主要死于长期激素应用引起的副作用，包括感染、糖尿病酮症酸中毒以及心脑血管意外和恶性肿瘤。 4.新型免疫抑制剂(如他克莫司、霉酚酸酯等)与激素的联合应用以及新的治疗手段和方法的开展(如血液透析、内皮祖细胞移植、序贯疗法等)有望明显改善重症患者的预后。
NETL