摘要
真性红细胞增多症(真红，PV)是一种获得性造血多能干细胞克隆性异常增殖的疾病，常伴以造血细胞一系以上的异常，临床特红细胞明显增多、全血容量增多，皮肤及粘膜红紫色，脾肿大等。真红发病率约为0.6～1.6/10万，男性略多于女性。真红发病缓慢、自然病程18～36个月。祖国医学古籍和历代文献中所记载的“瘀证”、“癥积”等病临证所见和真红患者临床上常见症状相似，真红中医辨证多为血瘀证，病位在肝，同时和心、脾、肾等脏腑的功能异常密切相关。中医治疗真红，多以瘀血内结作为其基本病机，再分别辩其夹热、痰、虚及肝阳上亢之不同而用药。多种活血化瘀药物经现代药理学证实具有诱导细胞凋亡的作用，作用途径可能有细胞周期阻滞、下调凋亡抑制基因Bcl-2表达，抑制突变型P53表达、降低拓扑异构酶、影响细胞因子等。现代医学认为真红患者的红系爆式集落形成单位(BFU-E)及红系集落形成单位(CFU-E)与正常人水平相近甚至更高一些。体外培养显示真红患者的骨髓和外周血的BFU-E或CFU-E的生成不依赖外源性的血清红细胞生成素(EPO)水平，这种现象称为“内生性红细胞集落”或“EPO非依赖性集落生成”。
NETL