摘要
目的:研究橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)患者橄榄、脑桥、小脑萎缩影像表现程度与病程，年龄，发病年龄，临床症状和体征的相关性，分析与OPCA重度组相关的危险因素，以助于提高临床诊断水平和预后的判断。进一步研究存在智能障碍的OPCA患者，其临床症状及体征与智能障碍的关系，以助于了解OPCA患者智能障碍的发生发展规律，以便在临床上给予及时治疗。 方法:收集于2011年-2013年在河北医科大学第二医院神经内科门诊或住院诊治并进行了MRI检查的100例OPCA患者，根据其影像表现的萎缩程度分成两组，轻度组和重度组，轻度组，小脑脑沟增多、脑干略变细，桥脑无明显改变;重度组除前者征象外，可见桥脑腹侧萎缩，延髓橄榄重度萎缩，第四脑室扩大，脑干基底池扩大。详细记录所有患者下列临床资料:年龄，性别，发病年龄，病程，受教育程度，临床症状和体征，及影像学表现即观察患者小脑和脑干的的萎缩情况和脑室、脑沟、脑池，同时注意观察有无脑实质信号异常，脑内其他结构有无萎缩征象。对患者的一般智能进行检测，方法采用修订的长谷川智能量表(RevisedHasegawaDementiaScale，HDS-R)，分为智能正常者和智能障碍者。根据患者的运动功能将疾病的严重程度分以下三级:Ⅰ级，能独立行走及生活自理;Ⅱ级，行走须他人扶助或借助拐杖，生活部分自理;Ⅲ级，卧床，生活不能自理。 1应用SPSS13.O统计软件进行统计分析。比较轻度组和重度组两组的年龄、发病年龄、病程、首发症状和各项临床症状、体征及运动功能。应用Logistic回归分析OPCA重度组的相关临床症状和体征。 2比较重度组有智能障碍者和无智能障碍者的性别、运动功能、年龄、病程、受教育程度。P＜0.05为差异有统计学意义。 结果: 1、病例基本资料: 轻度组:共48人，其中男性26人(54.2％)，女性22人(45.8％)，年龄15岁～75岁。平均52.1±12.38岁，病程0.5～10年，平均病程3.3±1.97年，发病年龄为14～65岁，平均发病年龄48.9±11.62岁，首发症状，其中双下肢走路不稳或无力39例(81.3％)，头晕3例，语言不清2例，肢体震颤2例，余为尿频等。指鼻试验不稳准18例(37.5％)，语言障碍20例(41.7％)，眼球震颤24例(50.0％)，24例均为水平眼震，无旋转或垂直眼震。吞咽困难和饮水呛咳为15例(31.3％)，锥体外系损害症状共4例(8.3％)，其中有2例表现为肌张力增高，震颤2例，直立性低血压0例(0.0％)、二便障碍8例(6.7％)，巴氏征阳性者8例(16.7％)、腱反射亢进者20例(41.7％)，智能障碍者12例(25.0％)。运动功能(Ⅱ级及以下)者36例(75.0％)。 重度组:共52人，其中男性24人(46.2％)，女性28人(53.8％)，年龄20岁～73岁。平均年龄52.9±13.18岁，病程1～13年，平均病程5.1±2.64年，发病年龄为18～65岁，平均发病年龄47.9±12.28岁。首发症状，其中双下肢走路不稳或无力42例(80.8％)，头晕3例，语言不清2例，肢体震颤3例，余为尿频等。指鼻试验不稳准46例(88.5％)，语言障碍36例(69.2％)，眼球震颤28例(53.8％)，24例为水平眼震，4例为旋转眼震。吞咽困难和饮水呛咳为30例(57.7％)，锥体外系损害症状8例(15.4％)，其中有5例表现为肌张力增高，震颤3例，直立性低血压4例(7.7％)、二便障碍16例(30.8％)，巴氏征阳性者18例(34.6％)、腱反射亢进者37例(71.2％)，智能减退者26例(50.0％)，轻度减退者14例，中度减退者7例，重度减退者5例。运动功能（Ⅱ级及以下）37例(71.2％)。 重度组患者52例全部经过一般智能检查，其中26例(50.0％)存在智能障碍，轻度智能障碍14例，中度7例，重度5例，26例(50.0％)不存在智能障碍。 智能障碍的患者HDS-R分值为8～30分，平均为24.0分，其中男性15人(59.3％)，女性11人(40.7％)，年龄35岁～73岁。平均年龄53.5岁，病程1～13年，平均病程6.0年，受教育程度0～12年，平均受教育程度6.0年，根据运动功能分为三级:Ⅰ级6人，Ⅱ级9人，Ⅲ级11人。 智能正常的患者HDS-R分值为31～32.5分，平均为31.5分，其中男性18人(69.2％)，女性8人(30.8％)，年龄20岁～72岁。平均年龄52.0岁，病程1～11年，平均病程4.0年，受教育程度0～16年，平均受教育程度9.0年，根据运动功能分为三级:Ⅰ级11人，Ⅱ级11人，Ⅲ级4人。 2、轻度和重度两组间的比较 两组间的病程有统计学差异(P＜0.05)，轻度患者的病程要短于重度患者。两组间指鼻试验、语言障碍、吞咽困难和饮水呛咳、智能减退、腱反射亢进和巴氏征阳性的差异有统计学意义(P＜0.05)，重度患者更易出现指鼻试验欠稳准、语言障碍、吞咽困难、饮水呛咳和智能减退及锥体束的损害。 3、多因素分析 对首发症状，临床症状和体征进行Logistic回归分析，纳入标准为0.05，剔除标准为0.10，结果语言障碍(X1)、吞咽困难和饮水呛咳(X2)、智能减退(X3)可进入方程，logitP=-2.149+1.156X1+1.424X2+0.601X3，卡方检验，x2=43.568，P=0.000，提示语言障碍、吞咽困难和饮水呛咳、智能减退是影像表现萎缩较重的独立危险因素。 4、重度组中智能正常和智能障碍患者的比较 重度组中智能正常和智能障碍患者的年龄、受教育程度、病程有统计学差异(P＜0.05)，智能障碍组的年龄大于智能正常组，智能障碍组的受教育程度短于智能正常组，智能障碍组的病程长于智能正常组。 智能正常组与智能障碍组的性别无统计学差异（P＞0.05），智能正常组与智能障碍组的运动功能存在统计学差异(P＜0.05)，且智能障碍组的运动功能要比智能正常组差。智能障碍组的Ⅲ级人数为11(42.3％)，智能正常组的Ⅲ级人数为4(15.4％)。 结论:OPCA患者的病程越长，萎缩表现越重;轻度组和重度组各项临床症状和体征所占比例不同，出现语言障碍、吞咽困难、饮水呛咳、智能减退的OPCA患者预示影像表现萎缩较重。重度萎缩患者的智能减退多发生在病程较长、年龄较大、受教育程度时间较短的患者。
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