摘要
目的: 验证牛津病理分型在儿童IgA肾病中的临床应用价值。 方法: 选择2010年1月至2013年9月在重庆医科大学附属儿童医院经肾活检确诊的IgA肾病患儿,收集肾活检时的临床及病理资料;并进行随访,根据随访终点时的临床表现分为A、B、C、D4级临床结局;最后进行临床病理分析。 结果: 1.123例患儿临床表现以肾病综合征最多见(42.3%),其次为血尿合并蛋白尿(24.4%)、孤立性血尿(20.3%)、急性肾炎(12.2%),只有1例(0.8%)患儿表现为慢性肾小球肾炎。肾病综合征的病理改变比其他临床分型重(P<0.01)。 2.4个病理指标评分分别以M1(82.1%)、E1(53.7%)、S0(59.3%)、T0(82.1%)为主,仅有1例(0.8%)患儿表现为重度肾小管萎缩/间质纤维化(T2)。 3.M1组、E1组病程大于M0组、E0组(P<0.05);除系膜细胞增生外,其余病理指标与肾活检时的年龄有关(P<0.05)。 4.M1组、E1组镜下血尿程度较M0组、E0组重(P<0.01);系膜细胞增生、毛细血管内增生、肾小管萎缩/间质纤维化与浮肿发生有关(P<0.05);除E0组与E1组外,其余病理分组平均动脉压有统计学差异(P<0.05)。 5.4个病理指标均与24小时尿蛋白定量有关(P<0.01);S1组、T1/T2组eGFR低于S0组、T0组(P<0.01)。 6.肾小球节段硬化与系膜区IgA、C3沉积强度有关(P<0.05);M1组、E1组、S1组系膜区IgG沉积强度大于M0组、E0组、S0组(P<0.05)。 7.随访成功的病例共计84例,临床结局为A级43例(51.2%),B级30例(31.7%),C级8例(9.5%),D级3例(3.6%),只有肾小管萎缩/间质纤维化与预后有关(P<0.05)。 结论: 牛津病理分型与儿童IgA肾病的临床指标有一定的相关性。系膜细胞增生、毛细血管内增生是疾病的活动指标,预后预测价值有限;肾小球节段硬化与近期预后无关,对远期预后的意义还需进一步研究;肾小管萎缩/间质纤维化是预后的危险因素。牛津分型与免疫病理的关系还需更多验证。