摘要
目的： 了解甘肃省血友病患者的发病及诊疗现状。 方法： 回顾性分析我中心2010年1月至2015年5月223例血友病患者的临床资料。 结果： 共收集到来自甘肃14个市及周边临近省份223例病例，A型血友病(HA)203例，B型血友病B(HB)20例，其中222例男性，1例女性为HA，农村患者177例（79.4%），城镇患者46例（20.6%）。首次出血的中位年龄2岁，确诊的平均年龄5.6±6.5岁，HA和HB患者诊断延迟时间分别为2.50±4.91年和2.07±4.76年。所有患者中合并关节出血168例（75.3%），关节畸形123例（55.2%），其中≥2个关节畸形82例，高达36.8%。91.6%的患者是按需治疗，HBV和HCV的感染率分别为1.7%、6.2%。86.9%的患者首次就诊医院为3级以下医院，其中仅15.9%首诊医生考虑患者为血友病。 结论： 甘肃省血友病患者的确诊率较低，诊断延迟时间较长，合并关节出血多，累计关节畸形比例高，丙肝感染率高，首诊医生对血友病认识欠佳。
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