摘要
目的：探讨2000年1月至2016年1月收治的67例先天性肺囊性病变患儿临床资料，总结其临床特征、病理特点、影像学表现、治疗方法及治疗后转归情况，以期为临床正确诊断、及时有效治疗先天性肺囊性病变提供建议。 方法：选择温州医科大学附属育英儿童医院于2000年1月至2016年1月收治的67例先天性肺囊性病变患儿做为临床研究对象。患儿年龄1天～18岁，平均年龄(4.75±4.89)岁，其中男41例，女26例。回顾性分析67例患儿的临床资料，总结分析患儿年龄、性别等一般资料，并对临床表现、影像学表现、治疗措施和疗效等进行归纳分析。 结果： 1.一般资料 67例先天性肺囊性病变患儿，支气管源性囊肿(BC)42例，占63.0％，其中男24例，女18例，年龄2天～18岁，平均(4.57±5.43)岁;先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)13例，占19.0％，其中男10例，女3例，年龄2月～11岁，平均(4.75±3.19)岁;肺隔离症(PS)8例，占12.0％，其中男5例，女3例，年龄1天～14岁，平均(5.46±4.82)岁;BC合并PS患儿1例女孩6岁，占1.5％; CCAM合并PS患儿2例，占3.0％，男1例5岁，女1例12岁1月;先天性大叶性肺气肿(CLE)1例男孩3岁，占1.5％。 2.年龄分布 67例先天性肺囊肿性病变患儿，以1天～3岁节段最为多见，35例(52.2％);其次以4岁～6岁、7岁～9岁较为多见，分别为10例(14.9％)、9例(13.4％);10岁～12岁、13岁～15岁及16岁～18岁分布较少，分别为5例(7.5％)、6例(9.0％)和2例(3.0％)。 3.临床表现 发热、咳嗽和咯痰是各型先天性肺囊性病变最常见的临床症状，分别占40.3％、73.1％、65.7％，BC呼吸困难发生率高于CCAM、PS，比较有统计学意义(P＜0.05)，各型先天性肺囊性病变患儿临床体征以肺部呼吸音减低和呼吸音粗糙为主，部分患儿可无病理性体征。 4.影像学表现特征 BC影像学表现病灶呈单发囊肿病例29例，多发囊肿病例13例，表现为圆形或类圆形，边界清楚，囊内表现为空洞、液性、气液性，囊壁厚薄不一。CCAM表现为单侧肺部一叶或多叶多发气囊肿8例，肺部高密度影4例，左肺下叶巨大液气囊肿1例。8例PS患儿均行CT检查，其中3例患儿见胸腔内扩张肠管与腹腔肠管相延续，健侧肺脏受压明显，另有3例见肺部高密度影，可见多个囊状或蜂窝状透亮影，1例CTA提示左下肺动静脉瘘，1例病变位于左肺下叶，呈蜂窝状囊性改变。 5.发病率 先天性肺囊性病变右肺发病率为44.8％，左肺发病率为37.3％，纵隔发病率为11.9％，其它部位为6.0％，左右肺发病率比较差异无统计学意义（P＞0.05）;上叶发病率为22.4％，下叶为46.3％，中叶为3.0％，多叶为10.4％，下叶发病率高于上叶，比较差异有统计学意义(P＜0.05)。 6.治疗及预后 67例先天性肺囊性病变患儿均行于术治疗，其中BC患儿21例接受肺叶切除术治疗，19例接受囊肿切除术，2例接受肺叶切除术+囊肿切除术治疗;CCAM患儿12例接受肺叶切除术治疗，1例接受囊肿切除术;PS患儿3例接受隔离肺切除术，5例接受肺叶切除术治疗;BC+PS患儿1例接受肺叶切除术+隔离肺切除术;CCAM+PS患儿1例接受肺叶切除术+隔离肺切除术+微创漏斗胸矫正术(Nuss手术)，1例行隔离肺切除术+膈肌折叠术;1例CLE患儿接受肺叶切除术。1例支气管源性囊肿患儿术后发生呼吸衰竭而死亡(1/67，1.49％)，其余66例患儿恢复良好(66/67，88.51％)。 结论： 1.先天性肺囊性疾病患儿以支气管源性囊肿最为多见，年龄多集中在1天～3岁。 2.先天性肺囊性病变临床表现以反复发热、咳嗽、咯痰症状最为多见，体征以双肺呼吸音减低或粗糙为主，临床症状体征无明显特异性，不能依靠临床表现来诊断该类疾病。 3.影像学表现为单发或多发的气囊肿、液囊肿或液气囊肿;影像学表现有一定的特异性，但不能为了明确病理类型而做过多的检查，延误治疗。 4.病理学检查为确诊方法。手术切除病灶是主要的治疗方法，预后良好。
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