摘要
目的： 探讨上皮样滋养细胞肿瘤的临床病理特征、治疗方案和预后情况。 方法： 收集2000年1月至2018年2月间就诊于浙江大学附属妇产科医院的上皮样滋养细胞肿瘤病例，经重新病理学评估入选，查询资料库，采集病史、相关临床病理资料及诊治情况并进行总结分析。选取其中10例患者标本，并自本院病理标本库中选取41例胎盘部位滋养细胞肿瘤患者和63例绒毛膜癌患者标本作为对照进行PD-L1免疫组织化学染色。 结果： 纳入上皮样滋养细胞肿瘤23例，年龄26～54岁，平均年龄35.5岁。患者最常见的临床表现为阴道异常出血(60.9％)和闭经(39.1％)。末次妊娠性质为流产(52.2％)，足月分娩和早产(39.1％)和葡萄胎(8.7％)。患者疾病初诊至末次妊娠间隔时间范围为2～240月，平均78.2±59.8月。 共有15例患者的病历中记录了初诊时血清β-HCG水平，均较正常水平升高。其中6例患者血清β-HCG轻度升高(174.4IU/L-1115IU/L);其余9例患者血清β-HCG水平在5888IU/L至177255IU/L之间。18例患者的病历中记录了病灶大小，病灶最大径平均为4.6±3.7cm(1.1cm-17cm)。根据FIGO分期系统，10例患者(43.5％)为Ⅰ期，3例患者(13.0％)为Ⅱ期，7例患者(30.4％)为Ⅲ期，3例(13.0％)患者为IV期。16例ETT患者平均Ki-67指数为0.43;大部分患者阳性表达β-HCG(12/14)和p63(17/19)。所有10例上皮样滋养细胞肿瘤患者，41例胎盘部位滋养细胞肿瘤患者及63例绒毛膜癌患者标本均强阳性表达PD-L1。 手术是上皮样滋养细胞肿瘤患者首选的治疗手段，最常见手术方式为全子宫切除术，伴或不伴附件切除及淋巴结清扫。5例患者接受了保留生育功能的手术。化疗对上皮样滋养细胞肿瘤的治疗效果有限。 随访22例患者，随访时间5～202月（平均67.4月），其中2例患者死亡。在随访期间，有8例患者在手术之后出现复发，复发时间3月至61月不等（平均20.9月）。ETT患者复发的单因素分析发现患者的年龄、疾病分期、血清β-HCG水平、免疫组化指标及接受治疗情况与患者是否复发无明显相关。 结论： 上皮样滋养细胞肿瘤是一种罕见的滋养细胞肿瘤，其临床病理特征有别于其它妊娠滋养细胞肿瘤。上皮样滋养细胞肿瘤对化疗敏感性较差，治疗主要依靠以子宫切除术为主的手术治疗，化疗可用于进展期上皮样滋养细胞肿瘤;对于多次复发的患者，反复手术切除复发病灶也能取得较好效果。PD-L1在ETT组织中高表达，提示免疫疗法可能是一种有潜力的治疗ETT患者的手段，有待于临床验证。
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