摘要
本文主要从以下几个部分展开论述： 第一部分:大动脉炎累及肺动脉的临床特征分析 目的:分析大动脉炎累及肺动脉的临床特征，以提高临床医师对该病的认识，减少误诊和漏诊。 方法:连续入选2006年1月至2017年4月阜外医院肺血管病诊治中心收治的经肺动脉造影或者肺动脉及全主动脉计算机断层扫描造影(Computed Tomography Angiography，CTA)确诊为大动脉炎累及肺动脉的患者。所有患者进行详细的临床评估，包括首诊主诉、世界卫生组织(World Health Organization，WHO)肺动脉高压功能分级、心电图检查、六分钟步行距离、超声心动图检查等;同时收集血常规、血生化、氨基末端利钠肽前体、炎症指标等血液化验结果;分析肺动脉造影或肺动脉及全主动脉CTA及肺灌注/通气显像等影像学资料。 结果:本研究共纳入101例大动脉炎累及肺动脉患者，男女比例为1∶3.04，首发症状出现的年龄为34.38±9.67岁，从症状出现到明确诊断平均耗时6.05±6.28年。患者的主诉多为胸闷、气短、活动耐量下降、咯血、胸痛等，56.6％的患者入院时处于WHO肺动脉高压功能Ⅲ级。近半数患者入院时心电图可见右心室肥厚、V1-3导联T波倒置等右心负荷增加的表现。超声心动图检查估测肺动脉收缩压为90.44±22.90mmHg，同时可见右心室扩大、三尖瓣环收缩期位移距离减少等右心功能降低征象。实验室检查方面，39.7％-40％患者入院时C反应蛋白及红细胞沉降速率升高;氨基末端利钠肽前体升高，平均为1643.08±1640.20pg/ml。影像学检查方面，所有患者均有肺动脉受累，同时合并有主动脉受累者占32.7％。受累肺动脉的影像学表现主要为狭窄、闭塞;44.6％患者狭窄与扩张并存。双侧肺动脉同时受累者占89％，各个肺段均可累及;单侧受累者右侧多于左侧。88.2％的患者肺动脉CTA示主肺动脉较同层面升主动脉增宽。患者的核素肺灌注/通气显像可见多发的肺段、亚肺段分布灌注缺损/缺失，其中5-10个肺段受累者有占11.9％;10个以上的肺段受累者占52.5％。同时累及主动脉及肺动脉者与单纯肺动脉受累者在基线情况、实验室化验、超声心动图检查等方面均未见显著性差异。 结论:大动脉炎累及肺动脉好发于育龄女性，临床首发症状主要为胸闷、气短、活动耐量下降、胸痛、咯血等。心电图及超声心动图可提示有右心负荷增加;部分患者血清炎症指标升高。特征性影像学表现为主肺动脉增宽、双肺多发的肺段、亚肺段性狭窄、闭塞，部分患者同时合并有扩张样改变。 第二部分:大动脉炎累及肺动脉的血流动力学特征分析 目的:总结大动脉炎累及肺动脉(简称肺血管炎，pulmonary arteritis，PA)的血流动力学特点，并探讨该病与慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolicpulmonary hypertension，CTEPH)及特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterialhypertension，IPAH)血流动力学的差异性。 方法:回顾性收集2006年1月至2017年4月期间在阜外医院初诊为PA患者的病例资料，所有患者经肺动脉造影或者肺动脉计算机断层扫描造影(Computedtomography angiography，CTA)确诊为PA。收集同期在阜外医院确诊为CTEPH及IPAH的患者。比较经右心导管(right heart catheterization，RCH)测定的血流动力学指标、超声心动图指标及6分钟步行距离（6 minute walk distance，6MWD），探讨PA、CTEPH及IPAH三组患者血流动力学特征及差异性。 结果:研究共纳入PA患者40例;就诊时平均年龄39.53±10.61岁，平均病程5.73±5.21年。PA患者入院时超声心动图估测肺动脉收缩压89.03±25.39mmHg，右室舒张末内径31.19±5.81mm，三尖瓣收缩期位移距离15.89±3.89mm。右心导管测定的肺动脉平均压及肺血管阻力均显著升高（分别为48.8±15.51mmHg及11.63±6.02Wood单位）。同期收集CTEPH患者34例，IPAH患者共75例，并将三者血流动力学指标进行比较。三组患者超声心动图检查均提示有中、重度肺动脉高压、右心增大及右心功能下降，各项指标三组间无显著差异。IPAH组患者的6分钟步行距离显著长于PA组及CTEPH组(433.43±101.26 vs 367.44±72.79米及404.68±89.28米，p=0.033)。PA组的肺动脉脉压(pulmonary arterial pulse pressure，PP)为67.3±22.91mmHg，显著高于CTEPH（57.88±12.68mmHg）及IPAH组(48.33±15.13mmHg)，p=O.000。其余血流动力学指标如心指数(Cardiac Index，CI)、肺血管阻力(pulmonary vascular resistance，PVR)及肺血管顺应性(pulmonaryvascular compliance，Cp)等三组间无显著差异。通过建立多重线性回归模型研究影响PVR及Cp的因素，结果显示，PVR与Cp及CI成反比，与PP成正比;Cp与PVR成反比，与CI成正比。三组患者的PVR与Cp均呈显著负相关。 结论:PA患者入院时超声心动图及右心导管检查均提示中、重度肺动脉高压及右心功能不全。PA患者肺动脉脉压较CTEPH及IPAH患者更高，表明肺动脉管壁僵硬度更高、弹性更差。
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