摘要
目的：探讨Burkitt淋巴瘤/白血病的临床特点，并探讨不同临床因素及CD10，Bcl-6，Bcl-2，MUM1免疫表达对治疗反应及转归的价值。 方法：以2008.02-2017.09重庆医科大学附属儿童医院收治BL/BAL患儿共127例为研究对象，分析其临床特点。收集病理资料齐全并接受B-NHL-2009方案治疗36例BL/BAL临床资料，运用免疫组化染色分析CD10、Bcl-6、Bcl-2和MUM1的表达情况，并分析与预后关系。 结果：127例患儿中首发表现为肠套叠15例（11.81%）、腹部包块45例（35.43%）、颌面部包块13例（10.24%）、颈部包块13例（10.24%）。诊断时病程9小时至1年（中位时间15天，平均时间27.98±3.89天）。不同年龄组患儿性别、WBC、PLT、Hb、LDH水平无显著差异（P＞0.05）；Ⅲ期、Ⅳ期患儿PLT、Hb水平较Ⅱ期低（P＜0.05）；Ⅲ期、Ⅳ期患儿LDH水平较Ⅱ期明显升高（P＜0.05）。接受B-NHL-2009方案治疗36例患儿，平均随访时间15.69±2.55月，2例病情未缓解并进展至死亡，5例复发，EFS为58.00±5.20月。5例复发患儿中位复发时间8月(2-15月)，其中局部复发1例，骨髓复发1例，中枢复发2例，骨髓联合中枢复发1例。EFS与患儿性别、年龄及Bcl-2、MUM1等表达情况无关（P＞0.05），Ⅳ期患儿 EFS明显低于Ⅱ期及Ⅲ患儿（P＜0.05）。 结论：BL/BAL呈高度侵袭性，临床进展迅速，以结外浸润为主要表现，短疗程、强烈化疗可改善预后，IV期患儿预后不佳，免疫表型Bcl-2，MUM1的表达可能与预后无关。
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