摘要
目的：通过分析肺淋巴肌瘤病患者的诊疗过程和复习国内外相关文献，总结诊疗经验，增强对该疾病的认识，减少误诊，改善病人的预后。 方法：回顾性分析遵义医学院第五附属（珠海）医院 2012年收治的 1例肺淋巴管肌瘤病患者的临床资料，特别是分析每一次的诊疗过程，再结合国内外文献报道，总结肺淋巴管肌瘤病的临床特点、诊疗得失。 结果：（1）一般资料：女性，发病年龄为23岁。（2）临床特点：数次发病均以胸闷、胸痛、气促伴呼吸困难为特点。（3）肺部表现：胸部X线示：左侧气胸；右侧液气胸；左上肺条状致密影；肺部HRCT表现为：右侧气胸，右侧少量胸腔积液；双肺弥漫性囊性低密度区。（4）肺外表现：中下腹HRCT示：腹膜后淋巴结肿物。（5）肺功能：重度限制性通气功能障碍，肺弥散功能中度下降。（6）病理表现为：肺组织可见增生的梭形细胞及上皮样细胞沿脉管周围及小气道生长；免疫组化：VEGF-D少量（+）、SMA（++）、HMB45（+）。（7）治疗：雷帕霉素治疗及对症治疗。（8）随访：随访62个月，现患者正常劳作，育有一子。 结论：（1）肺淋巴管肌瘤病常见于育龄期妇女，以进行性呼吸困难为主要表现，可伴有自发性气胸、乳糜性胸腹腔积液及腹膜后淋巴结肿。（2）对育龄期女性出现胸闷、胸痛、气促及呼吸困难者，应及时行肺部HRCT及腹部CT检查；若肺部呈弥漫性囊性改变应注意本病的可能，病理有助于确诊。（3）西罗莫司片（雷帕霉素）对该肺淋巴管肌瘤病患者有很好的治疗效果。
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