摘要
目的：通过检测地中海贫血(简称地贫)患者循环微粒(MPs)的百分比以及抗凝蛋白活性的变化，探讨分析MPs、抗凝蛋白与地贫患者高凝状态和/或血栓形成的相关性。 方法：研究对象为116例地贫患者以及性别、年龄相匹配的46例健康对照。地贫组包括重型β-地贫(β-TM)73例、中间型β-地贫(β-TI)23例与中间型α-地贫(α-TI)20例。采用流式细胞技术检测膜联蛋白V阳性微粒(AnnexinV+MPs)、红细胞衍生的微粒(RMPs)、血小板衍生的微粒(PMPs)与内皮细胞衍生的微粒(EMPs)的比例。采用凝固法检测蛋白S(PS)的活性水平，采用发色底物法检测蛋白C(PC)、抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)的活性水平。 结果：(1)MPs百分比的分析：α-TI、β-TI、β-TM患者的AnnexinV+MPs、EMPs、RMPs、PMPs百分比均明显高于健康对照组(P＜0.001)；α-TI与β-TI的AnnexinV+MPs、PMPs百分比明显高于β-TM患者(P＜0.05)；脾切除患者的AnnexinV+MPs、PMPs百分比明显高于非脾切除患者(P＜0.05)。 (2)抗凝蛋白活性的分析：116例地贫患者中分别有111例(95.7%)、102例(87.9%)和22例(19%)患者的PC、PS、AT-Ⅲ活性水平显著低于正常参考范围；有99例(85.3%)患者同时出现PC、PS活性水平低于正常参考范围；α-TI、β-TI、β-TM患者的PC、PS活性水平显著低于对照组(P＜0.001)；β-TI(P=0.013)与β-TM患者(P=0.004)的PC活性显著低于α-TI患者；β-TI与β-TM患者AT-Ⅲ活性水平显著低于健康对照组(P＜0.05)。脾切除与非脾切除患者的PC、PS、AT-Ⅲ活性水平比较无明显差异(P＞0.05)。 (3)MPs的相关性分析：AnnexinV+MPs与EMPs(rs=0.739，P＜0.001)、RMPs(rs=0.575，P＜0.001)、PMPs(rs=0.421，P＜0.001)呈显著正相关；EMPs与RMPs(rs=0.754，P＜0.001)、PMPs(rs=0.293，P=0.001)呈显著正相关；血小板(PLT)与AnnexinV+MPs(r=0.212，P=0.022)、PMPs(rs=0.248，P=0.007)呈显著正相关；RMPs与总胆红素(TBiL)(rs=0.223，P=0.016)、间接胆红素(IBiL)(rs=0.226，P=0.015)、直接胆红素(DBiL)((rs=0.228，P=0.014)呈显著正相关；PMPs与RMPs(rs=0.337，P＜0.001)、TBiL(rs=0.233，P=0.012)、IBiL(rs=0.241，P=0.009)呈显著正相关。 (4)抗凝蛋白的相关性分析：AT-Ⅲ活性与PC(r=0.374，P＜0.001)、PS活性(r=0.396，P＜0.001)呈显著正相关；血清铁蛋白(SF)与天冬门氨酸氨基转移酶(AST)(rs=0.242，P=0.009)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)((rs=0.378，P＜0.001)呈显著正相关，与TBiL(rs=-0.248，P=0.007)、IBiL(rs=-0.246，P=0.007)呈显著负相关；PS活性与TBiL(r=-0.217，P=0.019)、IBiL(r=-0.231，P=0.013)呈显著负相关。 结论：(1)地贫患者呈慢性高凝状态，地贫患者尤其是脾切除患者的MPs百分比升高。 (2)MPs显著增高与抗凝蛋白活性(PC、PS和AT-Ⅲ)降低可能是地贫患者慢性高凝状态的重要危险因素。
NETL