摘要
目的：对合并(AL)轻链型淀粉样变性的初诊有症状的多发性骨髓瘤(MM)患者的临床特点及疗效分析。 方法：收集苏州大学附属第一医院自2017年1月1日至2018年10月31日收治的初诊多发性骨髓瘤患者的临床资料。根据患者的组织病理活检结果是否合并淀粉样变性分为两组，即合并AL轻链型淀粉样变性的多发性骨髓瘤(MM+AL)组和单纯的多发性骨髓瘤(MM)组，回顾性分析并比较两组患者的临床特点及疗效。 结果：1、本研究总共纳入病例160例，其中MM+AL组患者42例(阳性率26．5％)。2、淀粉样蛋白的沉积与患者的分型、临床分期、重或轻链类型、血红蛋白、白蛋白、血肌酐、血钙、乳酸脱氢酶、24h尿蛋白、NT-proBNP和β2-MG等没有相关性。3、在受累轻链与非受累轻链差值(dFLC)上，MM+AL组明显高于MM组(P＜0．05)。4、诱导结束后，MM+AL组较MM组有着更高的总缓解率(0RR)(85．7％VS79．7％，P＜O．05)、更高的非常好的部分缓解率(VGPR)(76．2％VS55．1％，P＜0．05)。5、MM+AL组患者中位PFS为26个月，MM组中位PFS为32个月，P＞O．05；两组患者中位0S均未达到，P＞O．05。6、在接受自体干细胞移植上，两组PFS和OS也无差异，P＞0．05；但与未移植组患者相比，自体干细胞移植均可以改善两组患者的OS，P=O．0009；在ISS分期Ⅲ期和R-ISS分期Ⅲ期上，两组患者的中位PFS和OS也没有统计学差异(P＞O．05)。7、心脏受累的MM+AL组患者预后明显差于MM组和无心脏受累的MM+AL组患者(P＜0．o001)。 结论：MM+AL组患者相较于MM组诱导后更容易缓解，自体干细胞移植可以改善两组患者的预后，心脏受累的MM+AL组患者预后最差。
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