摘要
目的 脐尿管癌是一种极其罕见的脐尿管源性泌尿系统上皮性恶性肿瘤，具有发病隐匿、易发转移等特点，通常发现时已处于晚期，预后较差，目前尚无标准化的诊疗规范。本研究意在分析脐尿管癌的临床特征及预后情况，加深认识并提高诊治水平，为脐尿管癌患者的临床诊断和治疗提供借鉴。 方法 回顾性分析2011年8月至2019年11月郑州大学第一附属医院收治的35例脐尿管癌患者的临床资料(包含一般情况、临床症状、体格检查、影像学检查结果(囊括彩超、CT、MRI、PET/CT显像等)、手术方式、术中情况、术后病理学结果、辅助化疗方案以及术后转归情况等)。通过电话随访、门诊复诊、病历查询等方式进行规律随访。随访终点为2020年9月1日或死亡日期。随访后对于采集的相关临床数据进行统计学分析并得出脐尿管癌患者预后相关因素信息。 结果 本组患者共35例，其中男23例，女12例，男女比例为1.92∶1。平均年龄(52.1±13.9)岁，中位年龄55岁。有吸烟史8例，饮酒史3例。合并高血压病5例，糖尿病5例，冠心病2例，脑梗死1例。首发症状表现为血尿25例，下腹部疼痛4例，腹部包块2例，脐部流脓1例，无症状者4例。术前CT检查示肿瘤位于膀胱顶壁24例，膀胱前壁11例。肿瘤呈实性25例，囊性10例。中位肿瘤最大径4.0(1.5～11.0)cm。35例术前膀胱镜检查均发现膀胱前壁或顶壁肿物。35例术前诊断均不除外脐尿管癌。35例均行扩大的膀胱部分切除术(常规切除脐部)，3例同期行盆腔淋巴结清扫术。其中19例行开放手术，14例行腹腔镜手术，2例行达芬奇机器人辅助腹腔镜手术。本组35例术后Mayo分期为Ⅰ期10例，Ⅱ期18例，Ⅲ期1例，Ⅳ期6例。总体随访率91.4％(32/35)，中位随访时间41(3～103)个月。1、3、5年生存率分别为82.5％、59.3％、53.9％。单因素分析结果显示，年龄(P=0.033)、肿瘤最大径(P=0.011)、淋巴结转移(P=0.002)、远处转移(P0.011)、病理分级(P=0.001)、Mayo分期(P=0.026)是预后相关影响因素。Cox多因素分析结果证明，病理分级呈高级别(HR=1.640，95％CI1.112～2.418，P=0.013)、肿瘤最大径≥4cm(HR=5.000，95％CI1.099～22.755，P=0.037)是影响UrC预后的独立因素。 结论 脐尿管癌是一种极其罕见的脐尿管源性泌尿系统上皮性恶性肿瘤，未发生转移时以手术治疗为主，推荐局限性UrC行扩大的膀胱部分切除术并完全切除脐尿管及脐，建议首选腹腔镜手术。术后辅助化疗，对转移性UrC可改善预后。病理分级和肿瘤最大径是影响脐尿管癌患者预后的独立因素，病理分级越高、肿瘤最大径越大，生存期越短。故早期筛查及干预有益于增加患者存活期，改善生存期望。
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