摘要
研究背景与目的：吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barrésyndrome，GBS）是一种自身免疫性多发性神经病，是全球范围内急性弛缓性瘫痪的主要原因。目前认为，GBS和其变异型MillerFisher综合征（MillerFishersyndrome，MFS）具有许多亚型，共同构成了一个含有独立或重叠综合征的连续疾病谱。2014年由Wakerley等多国专家组成的GBS分类组制定了一种简单全面的新诊断和分类标准，有助于早期临床诊断和开展适当的免疫治疗。国内外初步的应用研究表明，“Wakerley分型诊断法（Wakerley’sdiagnosticclassification）”可以对包括各独立亚型及重叠综合征在内的大多数GBS进行较为准确的诊断和分类。此外，地域因素对GBS的临床表型、电生理亚型、疾病严重程度和转归有重要影响。本研究对曾于我院诊断为GBS及其相关疾病的患者应用Wakerley分型诊断法重新进行分型诊断，以评估GBS各种临床亚型的频率及其特征，进一步探讨Wakerley分型诊断法的临床适用性。 研究方法：回顾性分析大连医科大学附属第一医院2016年1月～2020年12月收治的121例诊断为GBS及其相关疾病患者的病历资料。采用Wakerley分型诊断法重新进行分型诊断，比较GBS各亚型患者的临床特征。同时分析了实验室数据（电生理学研究和抗神经节苷脂抗体谱）。GBS电生理分型诊断采用Ho标准。 结果：在121例既往诊断为GBS及其相关疾病的患者中，有54例（45%）满足Asbury诊断标准；有69例（57%）满足1～3级Brighton诊断标准；有120例（99%）可采用Wakerley分型诊断法进行重新分类。经典型GBS最多，为72例（60%）；16例（13%）患者被诊断为GBS的局限亚型，其中截瘫型GBS8例（7%），双侧面瘫伴感觉异常8例（7%），未发现咽-颈-臂无力型和急性颈臂无力型GBS病例。经典型MFS为5例（4%），MFS亚型15例（13%），其中急性眼外肌麻痹6例（5%），急性共济失调性神经病7例（6%），Bickerstaff脑干脑炎（Bickerstaffbrainstemencephalitis，BBE）2例（2%）；无急性上睑下垂、急性瞳孔散大或急性共济失调嗜睡综合征病例。12例（10%）被诊断为重叠型，其中，GBS/MFS重叠型5例（4%），GBS/BBE重叠型3例（3%），GBS/急性共济失调性神经病重叠型1例（1%），急性口咽麻痹/急性眼外肌麻痹重叠2例（2%），双侧面瘫伴感觉异常/急性眼外肌麻痹重叠1例（1%）。104例（87%）患者接受了电生理学检查，按照Ho分型标准，分为脱髓鞘型9例（9%），轴索型40例（38%）和无法分类55例（53%）。77例（64%）行腰穿检查，其中46例（60%）出现脑脊液蛋白-细胞分离。44例（37%）行神经节苷脂抗体谱检查，14例（32%）神经节苷脂抗体阳性。经典型GBS组与经典型MFS及局限型组比较，入院时、达峰时、出院时Hughes评分gt;3的患者所占比例更高（P均lt;0.05），提示经典型GBS病情相对更重，且短期预后相对较差。 结论：Wakerley分型诊断法以临床表现为主要依据，辅以电生理学研究和抗神经节苷脂抗体检测，可以更准确地确定GBS谱系疾病的亚型和评估预后。为了更便于临床应用，建议在今后的修订版中将“脑神经型GBS”作为独立的亚型。
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