摘要
第一部分外周T细胞淋巴瘤的临床特征和疗效分析 目的:探讨外周T细胞淋巴瘤(PTCL)各亚型的临床特征和生存，分析PTCL的治疗和疗效，并探究预后相关因素。 方法:回顾性收集中国医学科学院血液病医院1992年6月至2019年12月就诊的PTCL患者的病历资料，包括人口学信息、临床表现、检验检查结果、治疗方案和疗效等，并进行生存分析和预后因素分析。随访截至2019年12月31日。 结果:近20余年来共430例PTCL患者就诊于我院，常见病理亚型包括PTCL非特指型(NOS)、T细胞型大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)、结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型(ENKTL)、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)、肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)等。侵袭性PTCL的中位起病年龄为46.5岁，男性占68.8％，86.8％的患者处于疾病晚期。侵袭性PTCL的中位随访时间为43.0个月，5年无进展生存(PFS)率为(26.1±3.8)％，，5年总生存(OS)率为(30.7±3.8)％。147例初诊结性PTCL一线化疗总体反应率(ORR)为86.8％，接受CHOP/CHOP样方案、新药联合传统化疗方案和其他方案的患者ORR无显著差异(P=0.276)。41例患者接受造血干细胞移植(HSCT)。初诊结性PTCL患者中位随访45.0个月，5年PFS率和OS率分别为(34.9±5.5)％和(41.4±5.8)％。接受自体造血干细胞移植(auto-HSCT)的患者5年PFS率和OS率为(44.3±11.5)％和(53.0±13.6)％。HSTCL患者采用强化方案和CHOP方案治疗的ORR分别为70.6％和71.4％(P=0.852)中位OS分别为24.0个月和11.7个月(P=0.070)。5例接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的患者中位缓解持续时间(DOR)为15.0个月，中位OS为33.0个月。在初诊侵袭性PTCL中进行预后因素分析显示，LDH水平升高、一线化疗未获得缓解和未进行HSCT是PFS和OS的独立不良预后因素。在初诊结性PTCL中，12个月内疾病进展(POD12)组和无POD12组的4年后续OS(sOS)率分别为(28.8±12.4)％和(59.7±8.1)％(P=0.014)。多因素预后分析显示ECOG评分大于1、一线化疗未获得缓解和POD12是结性PTCL患者OS的独立不良预后因素。 结论:PTCL是一组异质性的疾病，大多亚型侵袭性强，患者接受常规化疗易复发或进展，远期生存差。HSCT可改善部分患者生存。 第二部分自体造血干细胞移植和单纯化疗治疗第一次完全缓解期结性外周T细胞淋巴瘤的队列比较分析 目的:比较自体造血干细胞移植(ASCT)和单纯化疗治疗第一次完全缓解期结性外周T细胞淋巴瘤(PTCL)的临床疗效。 方法:回顾性分析就诊于中国医学科学院血液病医院的初治结性PTCL患者，所有患者一线化疗后均获得完全缓解(CR1)，根据巩固治疗方式分为ASCT组和单纯化疗组，对两组队列进行生存及预后因素分析。 结果:共纳入42例患者，病理亚型包括外周T细胞淋巴瘤非特指型(PTCL-NOS，34例，81.0％)、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL，6例，14.3％)和ALK阴性间变大细胞淋巴瘤(ALK-ALCL，2例，4.7％)。ASCT组和化疗组各21例，两组队列在病理亚型、年龄、性别等临床特征及一线化疗种类和疗程数方面均无显著差异。整组患者中位随访50.0(4.0～151.0)个月，4年PFS率和OS率分别为47.9％±10.0％和56.0％±9.3％。ASCT组和化疗组4年PFS率分别为59.8％±13.3％和32.4％±15.5％（P=0.020），4年OS率分别为67.7％±12.3％和(44.4％±12.9％(P=0.047)，差异均具有显著的统计学意义。单因素预后分析显示ECOG评分大于1、PIT评分大于1和未行一线巩固性ASCT是PFS和OS的不良预后因素，合并骨髓侵犯和IPI评分较高是OS的不良预后因素。 结论:结性PTCL患者诱导化疗获得CR1后，接受一线ASCT巩固较单纯化疗可显著延长PFS和OS。
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