摘要
肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS）是一种涉及大脑运动皮层、脑干和脊髓上、下运动神经元的功能异常和死亡的进行性的运动神经元病（Motor Neuron Disease,MND）。因患者肌肉逐渐萎缩无力以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故又称“渐冻症”。ALS确切的发病原因目前尚不明确，没有具体的治愈方法。因此，研究ALS病理生理学机制对该病的早期诊断和治疗具有重要意义。先前研究表明，ALS患者大脑皮层普遍在结构上和功能上存在异常。本研究通过分析ALS患者与健康对照组的磁共振成像数据，以大脑皮层表面积的异常萎缩为出发点，对ALS患者大脑皮层存在的结构和功能异常进行探究，为ALS大脑异常连接模式研究提供新的思路。 本研究对120例被试数据（60例ALS患者和60例健康对照）的结构和功能磁共振数据进行处理分析，对比了患者皮层表面积结构及其结构连接和功能连接的变化。结果发现，与健康对照相比，ALS患者大脑皮层左侧中央前回的皮层表面积发生显著减小；ALS患者大脑与左侧中央前回存在结构连接的皮层区域分布更广泛，涉及双侧中央前和中央后回、中上额叶、外侧颞叶、枕叶和顶枕叶区域；ALS患者的左侧中央前回与双侧中央后回的功能连接显著增强，左侧中央前回的自我抑制作用降低。 由此推断，ALS患者大脑结构连接异常增强、自我抑制异常减弱的可能原因是左侧中央前回神经细胞的兴奋性神经递质谷氨酸盐增加、抑制性神经递质γ-氨基丁酸减少，二者的失衡可能导致ALS患者大脑神经细胞因“兴奋毒性”效应导致功能损失和凋亡，宏观上表现出大脑的退行性变化，结构上表现为左侧中央前回皮层结构的变化，皮层细胞死亡引发皮层表面积减小，功能上表现为左侧中央前回的自我抑制作用降低。为了补偿这种损失，ALS在结构连接上相比健康对照表现为其左侧中央前回与全脑皮层更加广泛的连接，整体显现出ALS大脑退行性和补偿性同时存在的特点，为该病的进一步研究提供了一定参考。
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