摘要
研究目的： 儿童系统性红斑狼疮（pSLE）的临床表现更具有侵袭性，更易发生重要脏器受累并危及生命。目前糖皮质激素（GC）仍然是治疗pSLE的主要药物，但长期、大量使用GC带来的副作用不可小觑，严重影响患者的生活质量。寻找安全、有效的GC应用方案是儿童风湿病专科医生的目标。有研究表明与持续口服GC相比，甲泼尼龙（MP）脉冲治疗的副作用更小。本研究进一步评估MP脉冲联合吗替麦考酚酯（MMF）治疗pSLE的有效性和安全性。 研究方法： 回顾性收集2013年1月至2017年5月于吉林大学第一医院儿童风湿免疫科诊断pSLE的患者资料。所有患者根据病情予以MP脉冲治疗6～9轮次，间歇期口服泼尼松7.5～10mg/day，联合应用MMF500～600mg/m2/次（max1.25g），每日2次，根据疾病活动度调整剂量。重型pSLE患者诱导缓解期应用环磷酰胺，维持期开始联合MMF治疗。无羟氯喹用药禁忌的患者均联合羟氯喹4～5mg/（kg.day）（max400mg），分1～2次口服。 收集每个患者确诊时和随访6、12、24、36、48个月的相关数据，包括临床表现、实验室检查数据（抗核抗体、补体C3、C4、甘油三酯、空腹血糖）、SLEDAI-2k评分、血压、眼压、各种感染事件、骨密度、生长发育（身高Z值、BMI的Z值），以及疾病缓解和复发情况。 研究结果： 本研究共纳入35例患者，中位确诊年龄12岁（范围7～15），男女比例1∶6，中位随访时间64个月（范围48～94），临床表现以蝶形红斑（74.28%）和发热（60%）为主。治疗6个月后82.86%的患儿达到临床缓解或低度疾病活动；随访至48个月，达到临床缓解或低度疾病活动的患者百分比平均为85%（范围80～88.6%）。随访期间，有17例患者（48.47%）出现疾病复发，其中12例（34.29%）患者经规律治疗后仍有复发。各随访时间截点患者身高Z值呈缓慢下降趋势，基线与随访24月相比，差异有统计学意义（P=0.023）；BMIZ值呈升高趋势，基线与随访12、24、36月相比，差异有统计学意义（分别为P＜0001，P＜0.001，P=0.008）。随访期间，以感染为主诉或就诊时可追问/检查到的感染事件共121人次，平均86.43次/100人年；其中65人次（46.43次/100人年）需口服抗生素≥1周或静脉应用抗生素治疗，主要为呼吸系统感染。18例（51.43%）患者在脉冲期间出现一过性眼压升高，眼压最高34mmHg，其中9例患者眼压升高超过1次。有26例患者在随访期间进行骨密度检查，骨密度Z值的最小值为-1.2。所有患者在随访期间均无骨梗死、股骨头坏死等不良事件发生。 结论： 本中心首次在中国pSLE患者中应用MP脉冲联合MMF的治疗方案，可以快速控制疾病活动，降低复发率，治疗效果良好，激素相关不良反应较小。lt;/Ch_Abstractgt;lt;Ch_Keywordsgt;系统性红斑狼疮;甲泼尼龙;吗替麦考酚酯;有效性;安全性lt;/Ch_Keywordsgt;lt;covergt;1lt;/covergt;lt;Anthorize_covergt;1lt;/Anthorize_covergt;lt;Encryptgt;公开lt;/Encryptgt;lt;Authorizegt;亲笔签名lt;/Authorizegt;lt;Languagegt;中文lt;/Languagegt;lt;unvalidgt;可用lt;/unvalidgt;lt;Mes_codegt;lt;/Mes_codegt;lt;Operatorgt;高翠lt;/Operatorgt;lt;OperatorIPgt;192.168.3.10lt;/OperatorIPgt;lt;ReceiveTimegt;2022-08-0212:56:02lt;/ReceiveTimegt;lt;FinishedTim。
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