摘要
目的： 回顾性分析原发于鼻腔鼻窦的骨或软组织肉瘤患者的临床、病理特征，重点评估横纹肌肉瘤的预后及影响因素，以期达到早期诊断，个体化治疗，提高患者生存率。 方法： 收集2012年1月至2022年1月山西医科大学第二医院收治的，经病理组织活检明确诊断为鼻腔鼻窦骨或软组织肉瘤的20例患者的病历和随访资料。从性别、年龄、病理、原发病灶部位、侵及范围、TNM分期、治疗方式、IRS分期、生存情况等方面进行分析，对诊断为横纹肌肉瘤的患者资料进行重点分析，使用SPSS26.0统计软件进行描述性统计分析，用Kaplan-Meier法评估横纹肌肉瘤患者的临床特征、病理组织类型、肿瘤分期、治疗方式等因素与临床预后的关系。 结果： 1.本研究共纳入20例肉瘤患者，其中男性13例，女性7例，性别比约为1.8：1；未成年12例，中位年龄8.5岁，成人8例，中位年龄45.5岁。病理类型：横纹肌肉瘤15例，未分化小圆细胞肉瘤2例，滑膜肉瘤1例，尤因肉瘤1例，骨肉瘤1例。肉瘤原发部位：鼻腔1例，上颌窦12例，筛窦1例，多部位难以区分6例。2例T1期，4例T2期，6例T3期，8例T4a期。6例存在区域淋巴结转移，3例有远处转移。 2.15例横纹肌肉瘤患者，其中男性10例，女性5例；未成年11例，中位年龄8岁，成人4例，中位年龄35岁。临床症状：鼻出血1例，单侧鼻塞4例，上颌部胀痛4例，眼球突出6例。1例仅取病理组织活检，14例均由同一术者行鼻内镜手术。病理类型：胚胎型12例，腺泡型3例。T分期：T1期2例，T2期3例，T3期4例，T4a期6例。5例有区域淋巴结转移，1例有远处转移。治疗方式：单纯化疗1例，手术+术后化疗3例，手术+术后放化疗共7例，术前诱导化疗+手术+术后放化疗共4例。随诊时间3月至113月不等，中位随诊时间17月。治疗后6例无复发，4例局部复发，5例全身转移。8例生存，7例死亡。生存分析结果显示：1年生存率约为93.3%，5年生存率约为43.6%。 3.影响预后因素分析：病理组织类型、有无淋巴结转移、有无远处转移、治疗方式及IRS分期是影响横纹肌肉瘤患者预后的危险因素（P＜0.05）。 结论： 1.原发于鼻腔鼻窦的骨或软组织肉瘤具有高复发率及死亡率，病理类型、淋巴结转移、远处转移、治疗方式、IRS分期是鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤预后的危险因素。 2.手术联合辅助放化疗的多学科联合诊疗模式是目前有效的治疗方式。 3.提高对该病的临床及病理认识，进行分子学及基因组学研究，寻找新的治疗靶点，有望提高患者的生活质量及生存率。
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