摘要
背景与目的 皮下脂膜炎T细胞淋巴瘤(Subcutaneouspanniculitis-likeT-celllymphoma，SPTCL)是一种皮肤起源的T细胞淋巴瘤亚型，其典型的镜下表现为肿瘤性的淋巴细胞呈叶状或者弥漫脂膜炎样在皮下脂肪组织内浸润，临床表现为孤立或多发的无痛性皮下硬节或斑块，早期结节可自行溶解，较大的结节可发生溃烂和坏死，愈合后常留下脂肪萎缩，皮损症状可反复发作和消退。SPTCL在整体人群中的发病率低于0.2/10万，好发于年轻人，女性略多于男性。SPTCL早期大多呈惰性病程，晚期疾病进展迅速，可合并致死性的噬血细胞综合征(Hemophagocyticsyndrome，HPS)，预后很差。由于SPTCL罕见，缺乏大规模的临床分析，其诊断、治疗及预后尚未得到很好的研究。本研究对我院及国内外文献中报道的SPTCL病例进行回顾性分析，总结并分析SPTCL的临床病理特点以及影响SPTCL的不良预后因素，以期提高各个学科对SPTCL的认识，为临床医生管理患者并选择合适的治疗策略提供参考。 材料与方法 回顾性分析2010.1.1至2021.12.31经郑州大学第一附属医院的病理科确诊的15例SPTCL患者的临床病例资料。应用“PubMed”数据库和“万方数据库”检索相关文献。使用术语“Subcutaneouspanniculitis-likeT-celllymphoma”及疾病的中文名称“皮下腊膜炎样T细胞淋巴瘤”分别在“PubMed”和“万方”文献数据库中检索文献，根据本研究制定的纳入和排除标准，最终共有52篇文献包含57例SPTCL被纳入研究。收集本中心以及文献报道共72例患者的病例资料并进行回顾性分析。 使用SPSS26.O(IBM，Armonk，NY,U.S.A.)软件行统计分析，通过Kaplan-Meier法绘制患者的生存曲线图，采用Log-rank检验比较各组间的生存率差异，采用COX比例风险回归模型分析影响SPTCL的预后因素，认为当P＜0.05时，差异具有统计学意义。 结果 1.临床特征:一般临床特征:72例SPTCL患者中，男女患者比例约为1∶1.06，中位年龄28岁（2-82岁）。主要症状是孤立或多发性的皮下结节和深部斑块，可伴有局部皮肤硬化及肿胀。一些结节可发生破溃形成表皮坏死或溃疡。9例患者表现为局部单发进行性增大肿块。最常见的累及部位是下肢(75％)，其次是躯干(68％)。22例患者在病程中并发HPS，28例患者确诊前有误诊经历。 2.影像学及实验室检查:31例患者有肝脾肿大，25例患者有淋巴结肿大。10例患者存在皮肤以外器官累及。初诊时16例患者贫血，25例患者白细胞减少，32例患者LDH水平升高。 3.组织学:组织活检显示光镜下非典型性淋巴细胞浸润皮下脂肪组织，呈叶性或弥漫性脂膜炎样。肿瘤细胞围绕脂肪细胞形成花边状结构。浸润的淋巴细胞轮廓圆形至稍不规则，细胞核大，核质深染，可见有丝分裂像及核碎裂。 4.免疫组化:72例患者中，大部分恶性T细胞的免疫表型为CD3+，CD4-，CD8+，βF1+，缺乏CD30和CD56的表达。本中心15例患者的Ki67指数均大于20％，荧光原位杂交均为EBER阳性，其中9例可检测到TCR基因重排，。 5.治疗:SPTCL治疗方案不统一，共65例患者接受有效治疗。38例一线采用单纯化疗，27例患者一线使用免疫抑制或免疫调节治疗，其中缓解42例，疾病进展23例，43％的缓解患者出现复发。35例患者接受挽救治疗，18例单纯化疗，6例化疗序贯干细胞移植，11例免疫抑制治疗，其中27例患者达到缓解。 6.生存结果:72例患者的中位生存时间为24个月（1-264个月），存活52例，死亡20例，其中5例死于病情快速进展，9例死于HPS，2例死于消化道出血，3例死于严重的细菌感染，1例死于造血干移植失败。5年总体生存率为68％。 7.预后:COX分析结果显示皮损破溃、结外器官累及、合并HPS是SPTCL独立的预后不良因素。 结论 SPTCL诊断困难，确诊主要依靠病理学检查，需要与其他小叶脂膜炎仔细鉴别。SPTCL目前尚无治疗指南，含吉西他滨的化疗方案可能是一种合适的治疗选择，环孢素和造血干细胞移植对于合并HPS的复发难治患者有显著的治疗效果。合并HPS、皮肤以外器官累及、皮损破溃是影响SPTCL患者生存的独立危险因素。
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