摘要
目的：本研究通过对42例儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(Myeli-noligodendrocyteglycoprotein-Antibody,MOG-Ab)相关脑炎患儿的临床资料进行分析，对该病的临床特点、治疗及预后进行探讨，以加深临床医师对该病的认识，为临床诊治该病提供参考依据。 方法：收集自2018年11月至2021年6月于河北省儿童医院医院神经内科收治的42例MOG-Ab相关脑炎患儿的临床资料，包括一般资料、临床表现、实验室检查、头颅影像学检查、治疗及预后情况，对儿童MOG-Ab相关脑炎的临床特征及预后进行回顾性分析。 结果： 1.所有入组MOG-Ab相关脑炎患儿均急性起病。男女性别比为1.0∶1.1，平均起病年龄(6.7±2.9)岁。42例MOG-Ab相关脑炎患儿共经历44次脑炎急性发作，75.0%(33/44)的急性发作于冬春季节出现。 2.在44次MOG-Ab相关脑炎急性发作中，7次(15.9%)脑炎急性发作前1-3周内患儿存在前驱感染史，2次(4.5%)脑炎急性作前2-3周内患儿有疫苗接种史。 3.MOG-Ab相关脑炎患儿44次急性发作时的临床表现以发热(24/44)、头痛(19/44)、意识改变(17/44)及癫痫发作(14/44)常见，精神行为异常(2/44)及感觉异常(2/44)少见；以癫痫发作为唯一临床表现的有3次(3/44)。 4.MOG-Ab相关脑炎患儿首次急性发作时初始血清MOG-Ab滴度范围为1∶10-1∶320。不同年龄组间(＜5岁、5-10岁、＞10岁)初始血清MOG-Ab滴度差异无统计学意义(p＞0.05)。至随访结束，78.6%的患儿(33/42)血清MOG-Ab滴度持续阳性，其中75.8%的患儿(25/33)无临床症状。 5.所有MOG-Ab相关脑炎患儿急性期共行64次脑脊液常检查。脑脊液白细胞计数均有不同程度升高[50.5(28.5,81.5)]×106/L，以单核细胞为主。51.6%的患儿(33/64)脑脊液蛋白水平正常，14.1%的患儿(9/64)升高。经治疗后脑脊液细胞计数及蛋白水平可恢复至正常。MOG-Ab相关脑炎患儿首次急性发作时初始脑脊液MOG-Ab滴度范围为0-1∶10，81.0%的患儿(34/42)初始脑脊液MOG-Ab阴性；至随访结束，95.2%的患儿(40/42)脑脊液MOG-Ab转阴，其中7例遗留神经功能障碍；4.8%的患儿(2/42)脑脊液MOG-Ab仍阳性，其中1例遗留神经功能障碍。 6.所有入组MOG-Ab相关脑炎患儿急性发作时共行58次头颅MRI。病变累及部位包括白质(48/58)、丘脑(20/58)、脑干(20/58)、皮质(16/58)、基底节(16/58)及小脑(12/58)、内囊(9/58)和胼胝体(3/58)。病灶多呈非对称性分布的片状，并与周围组织界限不清，1例患儿出现皮质萎缩。至末次随访，47.6%的患儿(22/42)头颅MRI仍有病灶残留，其中5例遗留神经功能障碍，余无临床症状。 7.MOG-Ab相关脑炎患儿44次急性发作中，31次脑电图异常(70.5%)，包括非特异性慢波(23/31)及癫痫波(7/31)；经治疗后，5例患儿遗留癫痫波，余均恢复正常。 8.所有入组MOG-Ab相关脑炎患儿急性期均行甲泼尼龙冲击联合免疫球蛋白静点治疗。使用扩展功能障碍量表(Expanddisabilitystatusscale,EDSS)对入组的MOG-Ab相关脑炎患儿急性期治疗前后临床神经功能障碍程度进行评分，治疗后EDSS评分较治疗前明显降低(p=0.023,p＜0.05)。 9.3例MOG-Ab相关脑炎患儿复发，复发频数1次。复发与缓解期口服小剂量糖皮质激素维持治疗时长有关(p=0.032,p＜0.05)，＜3个月的患儿较口服＞6个月的患儿更容易复发(p＜0.05)；口服时长＜3个月与3-6个月、3-6个月与＞6个月患儿的复发率相比，无统计学差异(p＞0.05)。未发现性别及初始血清MOG-Ab滴度对复发的影响存在统计学差异(p＞0.05)。 10.19.0%的MOG-Ab相关脑炎患儿(8/42)遗留神经功能障碍，表现为症状性癫痫(5/8)、学习能力下降(2/8)及语言障碍(1/8)。未发现初始血清MOG-Ab滴度、末次随访时血清MOG-Ab滴度、头颅MRI病灶消退情况及缓解期口服糖皮质激素时长、病程中仅复发1次与对末次随访EDSS的影响无统计学差异(p＞0.05)。 结论： 1.儿童MOG-Ab相关脑炎发病年龄小，急性起病，女性略占优势。 2.MOG-Ab相关脑炎患儿血清MOG-Ab滴度经治疗后可持续阳性，但可无临床症状。 3.MOG-Ab相关脑炎患儿急性期应用甲泼尼龙冲击联合免疫球蛋白静点治疗疗效显著，预后良好。 4.MOG-Ab相关脑炎患儿缓解期口服小剂量糖皮质激素治疗时间＜3个月的患儿较＞6个月的患儿更容易复发。
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