摘要
目的： 通过回顾性分析234例嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者的临床特征，从而总结其临床表现、辅助检查及治疗及预后情况，进而为疾病诊治过程中提供依据，以提高嗜铬细胞瘤及副神经节瘤的诊疗水平。 方法： 回顾性分析从2012年1月1日至2020年6月30日在广西医科大学第一附属医院住院并行手术治疗且术后病理确诊为嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的患者，并按照临床诊断标准分为嗜铬细胞瘤组和副神经节瘤组，针对其临床特征、治疗及预后进行分析及总结。 结果： 1.确诊PPGL234例，PCC组173例（73.9%），PGL组61例（26.1%），PCC发病率占PPGL组比例高。 2.两组间进行比较，PCC组在合并高血压、糖代谢异常、高血压及肿瘤家族史的比例较PGL组高；以高血压、胸闷、胸痛、心悸、气促就诊比例高；多采用腹腔镜手术方式；出现出血坏死、包膜浸润较PGL组高。PGL组以体检意外发现肾上腺或肾上腺外占位就诊比例高；多采用开放性手术方式；未完全切除肿瘤比例高；出现淋巴结转移比例高。差异具有统计学意义（P＜0.05）。 3.77例完善儿茶酚胺检测结果提示PPGL检检测准确率低（22~45.5%）；21例完善甲氧基肾上腺素类检测，PPGL检测准确率为（50~76.2%）。 4.在部分完善免疫组化PPGL中，两组在Ki-67指数、CgA、Syn、S-100、NSE、CD56上未见明显差异（P＞0.05）。 5.PPGL复发率为6.2%，二元logistics回归分析复发相关风险因素，显示家族史、肿瘤组织的包膜侵犯、其他组织浸润等是PPGL复发的高危因素，差异具有统计学意义（P＜0.05），而在性别、年龄、肿瘤大小等未见明显差异（P＞0.05）；Kaplan-Meier分析进行无病生存期分析，显示肿瘤位置、肿瘤组织的出血坏死、包膜浸润、其他组织浸润、出现转移与DFS明显相关，差异具有统计学意义（P＜0.05），而与性别、肿瘤大小无统计学意义（P＞0.05）。 6.手术对血压控制有效率为72%，糖代谢异常恢复正常达76.5%，术后PCC组高血压恢复较PGL组好，PGL组发生糖代谢异常较PCC组少且术后血糖恢复正常较PCC组明显，合并心脏疾病患者未再出现胸闷、胸痛、心悸等相关症状。 结论： 1.PPGL的临床症状多变，常伴发心血管、代谢异常等疾病，但合并高血压偏低，患者应注意健康管理，在合并多系统疾病时应注意进行常规筛查及早期干预。 2.PPGL中PCC偏低，注意警惕静止型PCC，儿茶酚胺及甲氧基肾上腺素类检查有助于筛查PPGL，但仍有漏诊或误诊风险。 3.PPGL首选手术治疗，PCC出现出血坏死、包膜浸润较PGL高，PGL组出现淋巴结转移较PCC高，两者免疫组化提示Ki-67、CgA、Syn、S-100、NSE绝大多数可见阳性表达，是良好的诊断指标。 4.PPGL的复发率偏低，分析显示家族史、肿瘤组织的包膜侵犯、其他组织浸润是PPGL的复发的危险因素。显示肿瘤位置、肿瘤组织的包膜浸润、其他组织浸润、出现转移与PPGL的无病生存期相关。 5.经肿瘤切除术后，患者高血压、糖代谢异常、心脏疾病症状均得到明显改善，但仍有复发风险，但仍需注意继续随访并药物调控，警惕复发及进展加重。
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