摘要
目的：血栓性血小板减少性紫癜（thromboticthrombocytopenicpurpurTTP）是一种血栓性微血管病（TMA），主要以微血管病性溶血性贫血（MAHA）、血小板减少、神经精神症状、发热、肾功能损伤为主要临床表现，该病起病急骤、病情进展快，若不进行及时的救治，死亡率极高。及时有效的血浆置换等治疗，可明显提高TTP患者的存活率。TTP早期临床表现不典型，不易早期诊断，易误诊、漏诊，从而导致延误治疗。本文回顾性分析了我院36例成人TTP患者的临床表现、实验室检、治疗以及预后情况，旨在总结临床经验，加强对TTP的了解，提高诊疗水平。 方法：回顾性分析2012年10月至2021年3月在广西医科大学第一附属医院住院并确诊为TTP成人患者的临床资料，总结其临床特征,对比生存组（n=25）和死亡组（n=11）的各项临床指标，探讨影响TTP预后的因素。 结果：1.一般临床特征：36例患者中，男性16例，女性20例，男女比例为1:1.25，总体中位发病年龄为51岁（33～80岁），男性发病年龄大于女性发病年龄（53±10.0岁vs48±10.0岁，Plt;0.05）。36例患者均为获得性TTP，其继发性10例，占27.8%，其主要诱因为风湿免疫性疾病、感染、妊娠，余26例未发现明显发病诱因。入院时11例患者表现为典型“五联征”，占30.6%，18例表现出“三联征”，占50.0%。所有临床症状中出现血小板减少35例（占97.2%）、MAHA33例（占91.7%）、神经精神症状29例（占80.6%）、肾功能不全23例（占63.9%）、发热13例（占36.1%）。我院接诊前曾至外院诊治患者31例，外院诊断为TTP患者4例（占12.9%），入院时我院初步诊断TTP患者21例（58.3%）。入院后首诊科室为血液科26例。36例患者中有29例送检破碎红细胞检查，送检率为80.6%。有17例送血管性血友病因子（vWF）裂解蛋白酶（ADAMST13），送检率为47.0%。PLASMIC评分高度风险27人，占75%，中度风险8人，占22.2%。 2.治疗及疗效评估：36例患者有25例治疗有效，总体有效率为69.4%。33例患者接受血浆置换治疗，33例患者辅以激素治疗，单纯血浆置换联合激素治疗11例，8例治疗有效，占72.7%。同时联合利妥昔单抗或者免疫制剂20例，16例有效，占80.0%。其中17例患者联合利妥昔单抗治疗，治疗有效13例，治疗有效率76.5%。3例患者未行血浆置换均死亡。利妥昔单抗联合治疗患者的住院时间（17.7±8.4天vs27.3±11.1天，P=0.024）短于未联合利妥昔单抗治疗的患者的住院时间。 3.预后因素分析：对生存组和死亡组的各项临床指标进行单因素分析，其中首诊科室为非血液科科室（P=0.003）、住院时间（P=0.005）、血浆置换治疗次数（P=0.007）、意识障碍（P=0.039）、白细胞计数（WBC）（P=0.010）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）（P=0.022）、尿素氮（BUN）（P=0.001）、血肌酐（Scr）（P=0.018）、肌酸激酶（CK）（=0.038）差异具有统计学意义。将WBC、AST、BUN、Scr、意识障碍纳入多因素logistic回归分析，提示BUN升高是TTP预后的独立危险因素（OR=1.542，P=0.049）。 结论：1．TTP早期诊断困难，出现不明原因的严重血小板减少和MAHA时，应考虑TTP可能。 2．血浆置换是TTP患者治疗的基石，对于确诊或者疑诊TTP患者应尽早启动血浆置换治疗，未接受血浆置换治疗的患者，死亡率极高。 3．尿素氮升高是TTP患者预后的独立危险因素。 4．利妥昔单抗联合治疗可以缩短患者的住院时间。
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