摘要
【目的】 肺高血压（PH）是一组以肺循环压力升高为特征的疾病，其右心体积与压力超负荷，最终不可避免地导致右心衰竭。因此PH患者预后往往较差。世界卫生组织（WHO）将肺高压分为五类，其每一类PH的病理生理学改变均有所差异。2015年欧洲心脏学会和欧洲呼吸学会（ESC/ERS）肺高压指南及2018年中国肺血管病学会肺高压诊断与治疗指南均建议对PH患者进行综合风险分层，以评估基线和随访时患者的疾病严重程度。但是推荐的分层指标很复杂，并且其中一些指标需要通过侵入性检查获得。心脏磁共振（CMR）检查能快速、准确且无创地测量右心功能参数，且多项研究已证实CMR参数可有效预测PH患者病情及预后。本研究主要分为两个部分：①探讨CMR参数与PH患者危险分层及预后之间的关系；②探讨常见的两类PH分型的临床特点与CMR心功能参数，并探讨其对预后的影响。 【方法】 经右心导管（RHC）确诊PH患者146例，包括慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者（CTEPH）68例、结缔组织病类相关肺动脉高压（CTD-PAH）78例。收集患者临床资料与血液动力学指标，并在RHC检查之后两周内进行CMR检查，利用后处理软件进行心功能参数指标计算。通过门诊、住院及电话随访的方式记录患者不良心血管事件（MACE）的发生与否。依据2015年ESC指南及Kylhammar、Hoeper等人的研究报告，将患者进行风险分层。实验分为两部分进行：①将患者分为低风险组与中高风险组，对临床资料、RHC及CMR指标进行独立样本t检验；二元Logistic回归分析PH中高风险患者的独立预测因素，并建立ROC图。通过单因素和多因素Logistic回归分析低风险组与中高风险组患者发生MACE事件的独立影响因素。②根据病因分为CTEPH组和CTD组，对基本临床特征、RHC参数与CMR参数进行独立样本t检验；单因素和多因素Logistic回归分析不同病因组患者发生MACE事件的独立影响因素。 【结果】 ①低风险组患者共纳入60例，中高风险组患者共纳入86例。与低风险组患者相比，中高风险组患者的右心室射血分数（RVEF）、右心室搏出量指数（RVSVI）、三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）、左心室射血分数（LVEF）、左心室搏出量指数（LVSVI）均降低，而右心室舒张末期容积指数（RVEDVI）、收缩末期容积指数（RVESVI）均升高。二元Logistic回归示RVEF（OR=0.899）、RVESVI（OR=1.071）、RVSVI（OR=0.929）、LVSVI（OR=0.925）是患者处于中高风险的独立预测因素。其曲线下面积分别为0.808、0.794、0.725、0.771。肺血管阻力（PVR）（OR=2.075，P=0.001）是低风险患者并发MACE事件的危险因素；而平均肺动脉压（mPAP）（OR=1.059，P=0.023）与RVEF（OR=0.92，P=0.037）是中高风险患者并发MACE事件的危险因素。②CTD-PAH患者78例，CTEPH患者68例。与CTD-PAH患者相比，CTEPH患者确诊时年龄分布更大（56.35±10.62vs42.56±10.97，P＜0.001），初诊时病情处于中高危风险也居多（69.11%vs52.6%，P=0.041）；然而CTD-PAH患者女性更多见（98.7%vs51.5%，P＜0.001）。同在低风险状态下，CTEPH患者的RVSVI较CTD-PAH患者显著减小（27.69±8.58vs33.46±9.81，P=0.023）。同在中高风险状态下，CTEPH患者的舒张期肺动脉压（dPAP）、RVEDVI、RVESVI较CTD-PAH患者显著增高（29.68±8.62vs24.78±8.70、133.57±53.63vs103.78±31.66、98.19±51.43vs77.90±28.73，P=0.010、0.003、0.029），然而右心指数（RVCI）显著减少（1.79±0.61vs2.16±0.88，P=0.025）。对于CTEPH患者，混合静脉血氧饱和度（SvO2）（OR=0.908，P=0.048）是患者并发MACE事件的危险因素；而对于CTD-PAH患者，dPAP（OR=1.081，P=0.026）是患者并发MACE事件的危险因素。 【结论】 （1）通过CMR测量的RVEF、RVESVI、RVSVI、LVSVI是PH患者中高危分层的独立预测因素，且在RVEF中表现出最好的预测能力。 （2）CTEPH组与CTD-PAH组，其临床参数、血液动力学指标及CMR参数各有特点；在同一危险分层中，CTEPH患者的参数指征较CTD-PAH差。 （3）对于不同危险分层及不同病因的PH患者，其发生MACE事件的危险因素表现出一定的差异。 综上，CMR心功能参数对PH患者的临床危险分层、不同病因亚型及不良预后事件有潜在的预测增量价值。
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