摘要
大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)是一种获得性自身免疫性大疱病,以瘙痒性荨麻疹样红斑和紧张性表皮下水疱为特征，主要影响70岁以上的老年人。半桥粒蛋白BP180 (180kDa)和BP230 (230kDa)是BP自身抗体靶向的两个关键的基底膜带自身抗原。BP180的细胞外非胶原结构域16A (NC16A)包含免疫优势表位。目前，BP180-NC16AIgG/IgE自身抗体与BP临床特点的相关性仍然存在争论。本研究在血清和疱液中探讨了 BP180-NC16AIgG/IgE自身抗体与BP临床特点的相关性。 第1部分 BP180-NC16AIgG自身抗体与大疱性类天疱疮临床特点的相关性分析 目的：阐明BP患者血清和疱液中BP180-NC16A IgG自身抗体水平与BP临床特点的相关性。 方法：采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测34例BP患者治疗前后的血清和疱液中的BP180-NC16AIgG自身抗体，并分析其与BP临床特点的相关性。大疱性类天疱疮疾病面积指数( BP disease area index,BPDAI) 用于评估BP的疾病活动性。 结果：BP患者血清和疱液样本中BP180-NC16A IgG自身抗体的平均基线水平分别为 75.3U/ml 和 1.54 (A450,临界值:0.126)。BP180-NC16AIgG 自身抗体在 BP 患者的血清和疱液中呈正相关。在血清和疱液中，BP180-NC16A IgG自身抗体与BPDAI糜烂/水疱评分、BPDAI无损伤评分和BPDAI总分呈正相关。 结论：血清和疱液样本中的BP180-NC16AIgG自身抗体与BP活动性，特别是与糜烂/水疱临床表型呈正相关。 第2部分 BP180-NC16AIgE自身抗体与大疱性类天疱疮临床特点的相关性分析 目的：确定BP患者血清和疱液中BP180-NC16A IgE自身抗体水平并分析其临床意义。 方法：ELISA检测34例未治疗BP患者血清和疱液中的BP180-NC16A IgE自身抗体，并分析其与BP临床特点的相关性。BPDAI用于评估BP的疾病活动性。 结果：BP180-NC16A IgE自身抗体在未治疗BP患者血清和疱液样本中的阳性率分别为21.9％和14.7％。BP180-NC16A IgE自身抗体在未治疗血清和疱液样本中呈正相关(r = 0.983,p＜0.05)。未治疗BP患者血清和疱液样本中的BP180-NC16AIgE自身抗体水平与相应的BP180-NC16AIgG自身抗体、年龄、外周血嗜酸性粒细胞增多程度、BPDAI糜烂/水疱评分、BPDAI风团/红斑评分、BPDAI瘙痒评分、BPDAI无损伤评分和BPDAI总分无关（均p ＞ 0.05 ）。BP180-NC16A IgE自身抗体阳性和阴性BP患者的疾病活动性参数没有统计学差异。 结论：血清和疱液样本中的BP180-NC16A IgE自身抗体与BP活动性无关。
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