摘要
目的：先天性中耳胆脂瘤是一种少见的临床疾病，该病发病隐秘，早期可无明显的临床表现。随着胆脂瘤的不断生长，逐渐破坏听骨及中耳周围正常结构而引起相应症状。胆脂瘤并不是真正意义上的肿瘤，但其具有较强的侵蚀性，可引起颅内外等严重的并发症。手术是目前治疗该疾病的唯一方法。本文通过对13例先天性中耳胆脂瘤病例进行总结分析，进一步探讨先天性中耳胆脂瘤的临床特点及影像学特征。 方法：回顾分析河北医科大学第二医院耳鼻咽喉学科确诊的13例先天性中耳胆脂瘤病例，通过对这些患者年龄、性别、临床表现、体征、辅助检查结果（纯音测听、耳内镜及颞骨CT）及术中探查所见进行归纳总结。 结果：13例先天性中耳胆脂瘤患者中，其中3例女性，10例男性，年龄分布4～32岁，平均年龄12岁，12例患者以单侧耳听力下降为主诉入院，其中左侧5例，右侧7例，1例以头晕入院，13例病例从出现临床症状到确诊的时间为4天至5年不等。在13例病例中7例鼓膜具有典型的先天性中耳胆脂瘤征象，即鼓膜完整，透过鼓膜可窥及白色团块物质。其余6例鼓膜完整，无明显异常。13例病例均为单侧传导性听力下降，健侧耳听力正常，平均骨气导差42.4dB。13例患者中5例为气化型乳突，8例为板障型及硬化型乳突。在颞骨CT显影中，所有患者均可见鼓室软组织密度影。其中单纯局限于鼓室的6例，伴半规管侵蚀1例，伴面神经骨管侵蚀2例。所有患者均行手术治疗。根据术中探查所见，在13例病例中有7例为闭合型先天性中耳胆脂瘤，6例为开放型先天性中耳胆脂瘤，在6例开放型先天性中耳胆脂瘤中有3例合并先天性听骨链畸形。按照Potsic分期系统标准，其中12例为III期,1例为IV期。术后随访，13例病例无胆脂瘤复发。 结论：先天性中耳胆脂瘤早期可无明显临床表现，单侧听力下降常是该疾病最早出现的临床表现，双侧听力下降的患者极为少见，易误诊为分泌性中耳炎及听骨链畸形。发病年龄在4～18岁多见，其中闭合型先天性中耳胆脂瘤发病年龄较小，鼓膜象也较为典型，可透过鼓膜见白色团块物质，纯音测听检查为传导性听力下降；而开放型患者较闭合型患者年龄偏大，且病史较长，往往在1年以上，胆脂瘤造成的听力损失也要大于闭合型，鼓膜象往往无明显异常，早期诊断较困难。颞骨CT是诊断先天性中耳胆脂瘤的重要依据，可在听骨链内侧见圆形或类圆形软组织影。手术仍是治疗该疾病唯一方法，应尽早手术干预，越早的手术治疗，对患者听力重建的成功率越高。
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