摘要
目的 随着靶向药物的发展与广泛应用，术前合并重度肺高压，临界或甚至不符合手术指征的先天性心脏病患儿，经治疗后肺动脉压力和肺血管阻力有明显下降，重获手术机会。但目前极少文献报道此类患儿中远期状态。因此，本研究拟通过回顾性分析此类患儿术后随访的多维度检查资料，评估先天性心脏病术后肺高压患儿中远期肺血管阻力、右心结构和功能以及运动耐量状态，探讨此类患儿长期靶向药物治疗的必要性。 方法 回顾性分析2013年6月-2022年12月我中心所有进行先天性心脏病矫治手术且合并重度肺动脉高压、术后应用靶向药物超过1年的患儿，收集所有患儿的一般资料、术前诊断指标、术前和术后靶向药物的应用、以及术后随访过程中的多维度检查资料（包括临床症状、生化检查、心脏彩超、心脏核磁共振、心导管资料和运动耐量的检查以及是否出现药物不良反应）。根据术前是否应用靶向药物治疗将患儿分为两组（Treat-repair-treat组和Repair-treat组），评估两组患儿围术期情况及术后随访的血流动力学、右心结构和功能以及运动功能状态。 结果 1.本研究共纳入23名先心病相关性肺动脉高压患儿，中位年龄4.12（0.9，6.63）岁，男女比例9∶14。Treat-repair-treat组患儿共9名，术前靶向药物治疗1.8±1.1年后达到手术指征。Repair-treat组患儿共14名。比较两组患儿围术期的术中开窗情况、体外循环时间、机械通气时间、ICU时间及肺高压危象的发生率相比差异无统计学意义。Repair-treat组患儿有1例发生肺高压危象，应用体外膜肺氧合辅助支持治疗后肺高压危象缓解。两组患儿术后复查的右室流出道直径、肺动脉与主动脉内径比值（PA/AO）和肺动脉收缩压（PASP）均较术前有显著改善（P＜0.05）。 2.术后23例患者中全因死亡1例，存活的22例患者持续随访中，危险分层均为低危状态，最长随访时间为9.5年。术后靶向药物应用时间为4.4（2.4,7.4）年，3例患者因长期复查超声心动图估测无肺高压而停用所有靶向药物，余19例患者持续使用靶向药物至今。其中有1例服用波生坦期间出现肝酶升高，药物减量后恢复；1例服用他达拉非期间出现阴茎勃起而停用，无其他不良反应。 3.NT-proBNP水平在随访期间有明显下降（P＜0.05）。血尿酸水平可维持在正常范围。心脏彩超估测的PASP在术后1-5年随访期间逐渐下降，5年后有升高的趋势；三尖瓣返流面积有逐年下降的趋势。而三尖瓣返流速度与PA/AO无明显改变。 4.患儿随访中最后一次心肺运动试验提示峰值摄氧量占预测值的百分比与摄氧效率斜率较正常水平低，二氧化碳通气当量斜率偏高。心导管检查提示平均肺动脉压、肺血管阻力指数、肺循环阻力/体循环阻力仍较正常范围偏高。心脏核磁共振检查中右室射血分数在正常范围，右室收缩末期及舒张末期容积指数均较正常水平高，右室搏出量指数、右心室-肺动脉耦合效率偏低。两组患儿的心导管、心脏核磁共振检查及心肺运动试验指标相比差异无统计学意义。 结论 1.Treat-repair-treat治疗策略使原本未达到手术指征的患者获得手术机会，安全平稳渡过围术期，无并发症。 2.无论术前是否进行靶向药物治疗，对于术后仍存在肺动脉高压的患儿，在长期靶向药物治疗下可维持低危状态，但其肺血管阻力、右心功能和运动耐量尚未达到正常水平，故应持续靶向药物治疗，并进行多维度随访。
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