摘要
本文主要从以下几方面展开论述： 一.预后随访部分 目的:分析及总结特发性肺含铁血黄素沉着症(Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis IPH)儿童的预后随访，研究影响复发及生长发育的因素，用于改善治疗及预后。 方法:回顾性分析2010年1月1日至2022年1月31日期间首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科住院收治的236例IPH患儿的病例资料、辅助检查、治疗及预后随诊情况，随访时间6个月-12年。通过门诊随诊、电话及网络问卷(微信群)获取患儿的随访资料;应用SPSS 20.0统计软件进行数据处理分析影响复发及生长发育的相关因素;P＜0.05差异有统计学意义。 结果:236例IPH患儿中，男女比例为1∶1.5,平均发病年龄为4岁(生后8个月-12岁9月)，发病高峰为1-6岁;本组236例患儿临床以面色苍黄/苍白为最常见，达100％(236)，咯血/痰中带血42.3％(105/236)。所有患儿均用糖皮质激素治疗，89例联用免疫抑制剂，其中47例联用硫唑嘌呤，29例联用羟氯喹，联用其他免疫抑制剂13例。本研究的中位随访时间为5.6年。随访结果:患儿临床缓解率22.4％(53/236),带药缓解率2.11％(5/236),暂时缓解率8.47％(20/236),病死率4.66％(11/236)。随访过程中，有复发者147例，占62.2％(147/236),其中复发(1-2次)者为33.8％(80/236),反复发作(≥3次)者为 28.3％(67/236)。存活的 225 例 IPH 患儿中，身高矮小(＜P3rd)17.3％(39/225),身高偏矮(P3-P10th)27.1％(61/225)。用统计学对复发的相关因素进行分析，显示性别、初次咯血史、早期自行减停糖皮质激素激素为影响复发的相关因素。对影响身高的多因素进行logistic回归分析显示复发次数多、激素疗程长与身高发育相关，其中反复复发是影响身高发育的独立危险因素。 结论:糖皮质激素治疗仍是本病的首选药物，IPH患儿临床易反复复发，其中，性别、初次咯血史、早期自行减停药物是影响复发的相关因素。IPH患儿有较高身高矮小的发生率，而且复发次数、激素疗程是影响身高发育的相关因素;此病反复复发易影响儿童的生长发育，尤其是身高，复发次数是影响身高发育的独立危险因素。 二.生活质量调查部分 目的:进行IPH患儿的生活质量调查，研究影响生活质量的相关因素，指导预后。 方法:对2010年1月1日至2022年1月31日期间首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科住院收治的236例IPH患儿，通过电话随访、邮寄、网络问卷（微信群）收集随访资料;并对存活的225例进行（《PedsQLTM4.0儿童普适量表》（PedsQLTM4.0 General Amount Table for Children））（量表包括生理功能、情感功能、社会功能、学校表现四个维度）的生活质量的问卷调查，应用SPSS 20.0统计软件进行数据处理，分析影响生活质量的相关因素及规范治疗的生活质量评定;P＜0.05差异有统计学意义。 结果:236例IPH患儿，采用SPSS 20.0软件进行数据分析:年龄、病程、主要照顾者、独生子女、主要照顾者学历、学习成绩，家庭月均收入、是否参保、是否休学均是生活质量的影响因素;对于存活的225例IPH患儿，规范诊治，可从生理功能、情感功能、社会功能、学校表现四个维度提高患儿的生活质量。 结论:年龄、病程、主要照顾者、独生子女、主要照顾者学历、学习成绩，家庭月均收入、是否参保、是否休学均是生活质量的相关影响因素;规范诊治，可提高患儿的生活质量，改善转归及预后，促进患儿身心健康的发展。
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