摘要
目的:总结IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC）患者临床特点，探讨IgG4-SC的临床特点、治疗和预后，比较不同治疗方式下患者的临床疗效。加深对IgG4-SC的认识、实现对疾病的准确诊断与合理治疗。 方法:1. 2020年6月份至2022年6月在广西医科大学第一附属医院诊断为IgG4-SC的12例患者，回顾性收集其临床资料。2.对诊断为IgG4-SC的患者，分别记录发病年龄、性别、临床症状、血清IgG4水平、肝功能、肿瘤标志物、影像学表现以及病理组织学等，总结归纳IgG4-SC的临床特点、生化学特点、影像学特点以及病理性典型表现。3.对比各种治疗方式、观察患者预后及复发情况。 结果:我院IgG4-SC 12例病例，主要通过以下3种方式获得诊断:①血清IgG4检测;②组织病理学;③激素试验性治疗。其中男性12例，女性0例。平均发病年龄为61.25±14.72岁。主要的临床表现为黄疸12例，体重下降8例，腹痛7例。12例患者中，3例合并胰腺病变，4例合并肺部慢性炎症，3例合并胆囊慢性炎症，3例合并动脉硬化。血清学特征性表现为血清IgG4升高,12例患者均接受血清IgG4检查，其中9例患者治疗前血清IgG4高于2.00g/L。入院7例患者行手术治疗，其中单纯手术治疗的患者5例，手术+糖皮质激素患者2例;单纯激素治疗的患者5例。短期效果:3种治疗方式均有明显退黄效果。远期效果:单纯手术治疗的患者复发率较激素治疗的患者高，但复发后如再规律行激素治疗仍可获得良好治疗效果。 结论:1.本研究中IgG4-SC患者以中老年患者多见，且以男性病人为主。2.IgG4-SC主要临床表现为梗阻性黄疸、体重下降、腹痛等，其梗阻性黄疸的特点为:①总胆红素轻中度升高;②部分患者在不治疗的情况下其血清总胆红素也可以出现自发性下降;③如果使用糖皮质激素治疗后其血清总胆红素可以迅速下降。3.影像学表现主要为胆道梗阻和胆道扩张，容易被误诊为肿瘤。IgG4-SC患者影像学特征:①受累胆管肿块形成;②肝内胆管扩张;③肝外胆管的狭窄;④胆管壁普遍增厚。4.临床症状符合IgG4-SC的患者，血清IgG4的含量＞2.00g/L,应高度疑诊IgG4-SC。5.基于IgG4-SC的临床特征以及激素治疗的高效性，临床医生应注重临床症状、免疫血清学、影像学、病理学以及试验性治疗的综合诊断，做到明确诊断、合理治疗，避免过度治疗。
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