摘要
目的：通过回顾性分析67例血友病患者康复治疗期间病例资料，了解血友病患者临床特征和综合康复诊疗情况，为缓解血友病症状，减少致畸可能，进一步开展血友病临床工作提供指导及参考。 方法：收集2012年1月至2021年7月在华中科技大学同济医学院附属协和医院康复医学科收治，且住院满3周的67例血友病病例，对其临床资料、综合康复治疗方案、疗效（治疗3周前后血友病关节健康评分（HemophiliaJointHealthScore，HJHS）与功能独立性评分量表（FunctionalindependenceScoreinHemophilia，FISH））及安全性（再发出血及抑制物滴度）进行统计学分析。 结果：67例患者均为男性，血友病A（HaemophiliaA,HA）57例（85.1%），其中轻型9例（15.8%），中间型13例（22.8%），重型35例（61.4%）；血友病B（HaemophiliaB,HB）10例（14.9%），其中中间型6例（60%），重型4例（40%）。关节病变是最常见的住院原因（47例），占70.1%，其中7例（14.9%）单关节受累，40例（85.1%）多关节受累，好发部位为膝关节（73.4%），踝关节（58.5%）及肘关节（39.4%）。其次是髂腰肌出血（20例），占29.9%，其中17例（85%）伴有股神经损害。外伤性出血是导致关节肌肉出血最常见的原因，有41例（61.2%），其次为自发性出血26例（38.8%）。综合康复治疗期间，56例（83.6%）患者接受低剂量预防治疗，3例（4.5%）接受中剂量预防治疗，5例（7.5%）接受按需治疗，3例（4.5%）未接受凝血因子治疗。HA预防频率为每周3次，HB每周2次。HA预防FVⅢ因子中位剂量为每周24.9（8.63）IU/Kg，HB预防凝血酶原复合物（ProthrombinComplexConcentrate，PCC）中位剂量为每周14.4（10.25）IU/Kg。血友病患者的康复治疗主要包括运动疗法与物理因子治疗，运动疗法每日1~2次，物理因子治疗每日1次。67例患者3周治疗前后HJHS中位评分分别为21（16）分，15（20）分；治疗前后FISH中位评分分别为20（5）分，23（4）分。总研究人群HJHS及FISH评分治疗前后之间总分差异具有统计学意义（P＜0.05）。治疗期间，仅1例（1.5%）重型HA外伤后膝关节出血。1例（1.5%）中间型HA患者治疗后产生低滴度（＜5BU/ml）FVⅢ抑制物：1.5BU/ml，立即停用FVⅢ制剂转用PCC治疗。 结论：血友病患者以男性为主，重型HA占大多数，患者主要因关节肌肉出血所致功能障碍入康复科就诊，且出血原因以外伤性为主。膝关节是最常见的病变受累关节，其次为踝关节、肘关节，且多关节病变常同时存在。患者髂腰肌出血多见，股神经损害是其常见并发症。康复治疗多在凝血因子替代治疗保护下进行，以低剂量预防为主，HA预防治疗频次每周3次，HB每周2次；HA预防FVⅢ因子中位剂量为每周24.9（8.6）IU/Kg，HB预防PCC中位剂量为每周14.4（10.3）IU/Kg。康复治疗主要包括运动疗法及物理因子治疗，运动疗法每日1~2次，物理因子治疗每日1次。血友病患者在以上低剂量预防治疗联合康复的综合方案下，短期内可有效改善血友病关节健康及功能独立性，同时减少出血、抑制物形成等不良事件。
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