摘要
第一部分:抗磷脂综合征相关心脏表现的临床特征探索 目的:抗磷脂综合征(APS)是一种以血栓形成和病理妊娠为主要表现的自身免疫病，常累及心脏，但临床特征复杂且研究不足。本研究旨在探索中国APS 患者的心脏受累特征，并分析其危险因素，以提高临床医生对该疾病的认识。 方法:本研究为一项单中心回顾性队列研究，纳入北京协和医院2009年7月至2023年8月确诊的335例APS患者。收集患者的基线人口学特征、心血管病危险因素、临床表现、实验室检查和超声心动图检查结果。通过比较合并心脏受累和未合并心脏受累的患者特征，分析APS心脏受累的危险因素，并描述不同亚型的特征。 结果:28.1％的APS患者合并心脏受累，其中心瓣膜病最常见(15.2％),其次是慢性血栓栓塞性肺动脉高压(8.4％)、心肌梗死(4.2％)、心肌病(1.5％)和心内血栓(0.6％)。继发APS、高血压、动脉血栓、血小板减少和双抗体阳性是APS患者心脏受累的独立危险因素。合并心脏受累的APS患者病程更长，继发APS比例更高，高血压、慢性肾脏病、动脉血栓、脑卒中、微血管病变、aPL肾病、CAPS和血小板减少发生率更高，先兆子痫/胎盘功能不全发生率更低。合并心脏受累的APS患者双抗体阳性率和aPS/PT IgG阳性率更高。中年APS患者发生心肌梗死的几率更高，老年APS患者肺高压发生率更高。继发APS患者发生心瓣膜病和肺高压的几率更高,合并高血压和双抗体阳性的患者发生心瓣膜病的几率更高。心瓣膜病以二尖瓣受累为主，肺高压患者肺动脉收缩压更高，心肌病患者射血分数较低，左室收缩末内径增大。 结论:本研究揭示了 APS患者心脏受累的常见类型患病率、危险因素和临床特征，有助于提高临床医生对APS心脏受累的认识和早期诊断。未来需要进一步研究探索APS心脏受累的发病机制和治疗策略。 第二部分:抗PS/PT抗体在APS患者中的临床意义探究 目的:本研究旨在探讨抗PS/PT抗体在APS患者中的频率及临床意义，并分析其与经典aPLs和患者临床表现之间的关系。 方法:本研究纳入了北京协和医院2009年7月至2023年8月确诊的282例APS患者，收集了患者的基线数据，包括人口统计学资料、心血管危险因素、临床表现和自身抗体检测结果。采用统计学方法分析了 aPS/PT阳性患者与aPS/PT阴性患者之间的差异，以及抗PS/PT抗体与经典aPLs和患者临床表现之间的关系。 结果:aPS/PT阳性患者占APS患者的61.3％,其中aPS/PT IgG阳性率为37.9％,aPS/PT IgM阳性率为51.8％。aPS/PT阳性患者相较于aPS/PT阴性患者女性比例更高，基线年龄更小，病程更长，继发性APS患者比例更高。此外，aPS/PT阳性患者出现动脉血栓事件更少，出现微血管病变、非卒中神经系统症状和血小板减少更多。aPS/PT阳性患者相较于aPS/PT阴性患者三种aPLs阳性率都更高，ACL与Anti-β2GPI均以IgG型差异明显，双抗体及三抗体阳性率更高。SLE、高龄、高血压、冠心病、aPS/PT IgG/M阳性是APS患者出现微血管病变的独立危险因素。PS/PT IgG滴度与aPS/PT IgM滴度在三磷脂抗体阳性、aCL IgG阳性、Anti-β2GPI IgG阳性的患者中均显著高于单抗磷脂抗体阳性的患者，aPS/PT IgM滴度在Anti-β2GPI IgM阳性患者中显著高于单抗磷脂抗体阳性的患者。出现微血管病变的患者aPS/PT IgG显著升高，出现血小板减少的患者aPS/PT IgM滴度则显著更高。新发微血管病变与新发血小板减少的患者aPS/PT IgG滴度显著更高。血栓事件、血栓复发、病理妊娠并未发现与aPS/PT IgG/IgM有明显关联。 结论:本研究结果表明，aPS/PT是APS患者中重要的自身抗体，其检测对APS疾病的分型、进展及预后评估具有重要意义。未来需要进一步研究aPS/PT的致病机制，并开发基于aPS/PT的早期诊断和个体化治疗方案，以改善APS患者的预后。
NETL