摘要
目的:分析转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（PPGL）患者的临床特征及预后信息，并挖掘出影响预后的独立危险因素。 方法:回顾性分析2016年1月至2022年6月于北京协和医院诊治的57例转移性PPGL患者的临床资料。分析患者的临床表现、生化指标、肿瘤特点、转移特点、预后情况。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，之后行Log-rank检验比较相关变量生存率。使用Cox回归模型进行单因素及多因素生存分析，寻找影响预后的独立危险因素。 结果:57例患者中，嗜铬细胞瘤（PCC）28例，副神经节瘤（PGL）29例。男34例，女23例;初诊时中位年龄为34（20，54）岁，17例（29.3％）为同时性转移，40例（70.7％）为异时性转移。初诊时45例（78.6％）出现肾上腺素能症状，原发肿瘤中位长径为6.7（5.0,9.0）cm,48例（81.4％）存在过量儿茶酚胺分泌。最常见的转移位置依次为淋巴结（71.9％，41/57）、骨（47.3％，27/57）、肺（38.6％，20/57）、肝（35.1％，20/57）。转移性 PGL 较 PCC,SDHB突变比例更高[13例（42.9％）与3例（10.7％）,P=0.008],更易出现同时性转移[12例（41.3％）与5例（17.9％），P=0.005]，但转移性PCC原发肿瘤相较于 PGL 更大[中位长径 8.9（4.0,17.0）cm 与 6.1（1,15.8）cm,P=0.020]。患者诊断转移性PPGL后的中位随访时间为5（3,7）年（范围2～23年）。在随访期间25例（43.1％）患者接受了手术治疗。中位OS为12年，5年OS率为66％。单因素Cox回归分析表明:多巴胺能肿瘤、未能接受原发肿瘤手术、包膜侵犯、脉管癌栓和Ki-67指数≥5％与患者OS相关（P＜0.05）。多因素Cox回归分析提示:Ki-67指数≥5％（P=0.023）和未能接受原发肿瘤手术(P=0.048）是影响患者OS的独立危险因素。 结论:转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者的5年总体生存率为66％。侵袭性的病理学特征会影响患者总体生存率。条件允许下，接受原发肿瘤手术切除可改善患者预后。
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