查看更多>>摘要:目的 总结新生儿一过性重症肌无力(transient neonatal myasthenia gravis,TNMG)的临床特点.方法 回顾性分析川北医学院附属医院新生儿科收治的1例TNMG患儿的临床资料.以"新生儿"、"怀孕"或"妊娠"或"孕产妇"、"肌无力"或"重症肌无力"、"一过性重症肌无力"或"暂时性重症肌无力"或"先天性重症肌无力"、"neonatal"、"pregnancy"OR"pregnant"OR"maternal"、"myasthenia"OR"myasthenia gravis"、"transient myasthenia gravis"OR"transitory myasthenia gravis"OR"temporary myasthenia gravis"、"congenital myasthenia gravis"OR"geneogenous myasthenia gravis"为关键词,检索中国知网、维普数据库、万方数据库、中华医学期刊全文数据库、中国生物医学文献数据库、PubMed、Embase、Web of Science、the Cochrane library、Medline,检索时间自建库至2023 年5 月 31 日,总结已报道的TNMG患儿的临床特点、治疗及预后.结果 本例患儿为足月男婴,母亲诊断重症肌无力(myasthenia gravis,MG)13年,患儿生后10 min出现肌张力减低、哭声弱、呼吸困难,生后2 d新斯的明试验阳性,诊断TNMG,予呼吸支持、静注人免疫球蛋白等治疗,生后10 d症状缓解,生后20 d治愈出院,随访至6月龄未见异常.共检索到符合条件的中文文献7篇,英文文献13篇,包括本例共39例.母亲产前确诊MG 34例(87.2%),产后确诊MG5例(12.8%).主要症状为肌张力减低29例(74.4%)、哭声弱23例(59.0%)、呼吸困难20例(51.3%)、喂养困难18例(46.2%),33例(84.6%)于出生后1d内出现症状,6例(15.4%)于生后2~4d出现症状,29例(74.4%)病程2~6周.27例(69.2%)行新斯的明试验,结果均阳性.30例(76.9%)应用胆碱酯酶抑制剂治疗,5例(12.8%)应用人免疫球蛋白,1例(2.6%)行换血治疗.39例中治愈出院33例(84.6%),死亡6例(15.4%),死因为肺部感染、呼吸衰竭.有随访记录者17例,除1例仅随防至2月龄、竖头稍差外,其余患儿体格生长和神经系统发育均正常.结论 MG母亲分娩的新生儿可能发生TNMG,TNMG患儿大多于生后1 d内出现症状,少数于生后3~4 d出现症状,有症状者需行新斯的明试验、血清MG抗体检测协助诊断,治疗上以胆碱酯酶抑制剂和对症支持为主,经积极治疗多数患儿预后良好.