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中国肝脏病杂志（电子版）
中国肝脏病杂志（电子版）

毛羽 张永利 成军

季刊

1674-7380

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010-84322058

100015

北京市朝阳区京顺东街8号

中国肝脏病杂志（电子版）/Journal Chinese Journal of Liver Diseases(Electronic Version)CSTPCD
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    噬血细胞综合征所致肝功能异常1例并文献复习

    孙丹苟海梅王显飞冯迎春...
    63-66页
    查看更多>>摘要：噬血细胞综合征是一个罕见的、危及生命的疾病,其主要特征为免疫系统过度刺激所致的系统性炎症、细胞因子风暴及多器官衰竭.根据促发因素的不同,噬血细胞综合征被分为原发性和继发性两类.噬血细胞综合征的治疗包括病因治疗及诱导缓解治疗,但治疗效果差.本文报道了1例继发性噬血细胞综合征导致的肝功能异常的诊治过程,并复习噬血细胞综合征所致的临床表现、诊断、治疗及预后以及噬血细胞综合征所致的肝功能异常的特点.

    噬血细胞综合征发热感染肝功能损伤

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    进行性家族性肝内胆汁淤积症2例临床特点分析及文献复习

    郭静谢双宇杨玲蓉朱书瑶...
    67-72页
    查看更多>>摘要：婴儿胆汁淤积症是指1岁以内由各种原因引起的肝细胞和(或)毛细胆管分泌功能障碍,或胆管病变导致胆汁进入十二指肠内减少,在肝细胞和胆管内胆汁淤积引起的肝脏疾病.进行性家族性肝内胆汁淤积症(progressive familial intrahepatic cholestasis,PFIC)是一组常染色体隐性遗传病,以严重肝内胆汁淤积为特点,部分患者病情进展迅速,可在儿童期或青春期进展成肝硬化或肝衰竭.本文共报道2例PFIC患儿,患儿均表现为婴儿早期出现的低γ-谷氨酰转移酶(gamma-glutamyl transferase,GGT)胆汁淤积,肝功能均提示转氨酶、胆汁酸及胆红素升高,但PFIC 2型患儿的转氨酶、甲胎蛋白升高更显著.对2例患儿进行随访,PFIC 1型患儿病情进展缓慢,而PFIC 2型病情进展更快,早期即出现肝衰竭,积极予以血浆置换等治疗仍无明显好转,予肝移植后并发严重感染、多脏器功能衰竭,最终死亡.

    胆汁淤积基因突变儿童

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    《中国肝脏病杂志(电子版)》稿约

    后插1,封3页
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