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期刊信息/Journal information
中国临床神经科学
中国临床神经科学

蒋雨平

双月刊

1008-0678

cjcn1993@hotmail.com，cjcn1993@126.com

021-62490808

200040

上海乌鲁木齐中路12号

中国临床神经科学/Journal Chinese Journal of Clinical NeurosciencesCSTPCD
查看更多>>本刊由中华人民共和国卫生部主管，复旦大学神经病学研究所主办，本刊主要介绍国内外有关中枢、周围神经和骨骼疾病的基础研究，应用基础研究成果，并指导实践和临床发展。
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    重症肌无力危象前状态管理专家共识(2024)

    罗苏珊周昊岳耀先卜碧涛...
    241-251页
    查看更多>>摘要：重症肌无力(MG)是一种自身免疫性神经-肌肉接头疾病,肌无力危象(MC)是MG患者的最严重状态,显著增加患者死亡风险和疾病负担,如能及时识别和干预MG危象前状态,阻止疾病向MC进展,其临床意义重大.然而MG危象前状态的诊断尚无统一标准,对其治疗管理亦缺乏高级别证据.为此,中国MG协作组专家基于新近研究结果和临床实践经验,经过反复讨论,围绕MG危象前状态的早期识别、诊断标准、治疗干预及随访管理等形成共识,以期为临床改善MG危象前状态的管理及预后提供参考.

    重症肌无力肌无力危象危象前状态管理共识

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    抵抗素对脑慢性低灌注小鼠认知损害的改善作用

    王小杰夏名浒程忻
    252-259页
    查看更多>>摘要：目的 探究抵抗素对小鼠脑慢性低灌注(CCH)相关认知损害的影响.方法 3月龄C57/BL雄性小鼠随机分为双侧颈动脉狭窄(BCAS)组和假手术组(为对照).BCAS术后30 d,BCAS组和假手术组分别随机取部分小鼠侧脑室注射抵抗素,设为BCAS+抵抗素组和假手术+抵抗素组.每组小鼠n=5.以5个时间点对小鼠进行体重监测;给予抵抗素后30 d,以旷场实验评价小鼠的运动能力和焦虑行为,新物体识别测试和Y迷宫测试评估小鼠认知功能,Western blot法检测胼胝体髓鞘蛋白CNPase和MBP水平.结果 4组小鼠的体重、运动能力和焦虑行为比较差异无统计学意义(均P>0.05),但BCAS组对新物体识别能力和空间学习记忆功能明显低于假手术组,BCAS+抵抗素组与BCAS组小鼠比较上述能力显著提高(均P<0.05).BCAS组小鼠胼胝体髓鞘蛋白CNPase和MBP表达水平明显低于假手术组,BCAS+抵抗素组小鼠CNPase和MBP表达水平较BCAS组增加(均P<0.05).结论 脑慢性低灌注诱导小鼠认知损害,而抵抗素可显著改善其认知损害,作用机制可能与抵抗素减轻慢性低灌注造成的白质损伤有关.

    脑慢性低灌注认知损害抵抗素胼胝体髓鞘蛋白小鼠

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    氟西汀与Nrf2激活剂联合应用对蛛网膜下腔出血早期大鼠小胶质细胞炎症反应的抑制作用研究

    张振中赵亮杨倩李丽宁...
    260-267页
    查看更多>>摘要：目的 探讨氟西汀与核因子-E2相关因子2(Nrf2)激活剂联合应用对蛛网膜下腔出血(SAH)早期大鼠小胶质细胞炎症反应的影响及其可能作用机制.方法 选取30只雄性SD大鼠采用血管内穿刺法制备SAH模型,随机分为假手术组、SAH组、氟西汀组、Nrf2激活剂(CDDO-EA)组、氟西汀+CDDO-EA组,每组n=6只.处理1 d后检测各组大鼠脑积水含量、Garcia评分.qRT-PCR法检测大脑皮质中iNOS、COX2 mRNA表达;ELISA法检测脑脊液中TNF-α、IL-6、IL-18水平;TUNEL法检测神经元凋亡情况;Western blot法检测Nrf2蛋白和小胶质细胞标记物CD11b蛋白表达、凋亡蛋白及Toll样受体4(TLR4)/P38丝裂原活化蛋白激酶(P38 MAPK)信号通路相关蛋白表达.结果 与假手术组比较,SAH组Garcia评分降低,脑组织含水量、凋亡指数升高,CD11b、Bax、Cleaved-caspase-3、iNOS、COX2、TLR4、p-P38 MAPK表达量及TNF-α、IL-6、IL-18水平升高,Nrf2、Bcl-2表达量降低(均P<0.05);与SAH组比较,氟西汀组、CDDO-EA组、氟西汀+CDDO-EA组的Garcia评分升高,脑组织含水量、凋亡指数降低,CD11b、iNOS、COX2、Bax、Cleaved-caspase-3、TLR4、p-P38 MAPK表达量及TNF-α、IL-6、IL-18水平降低,Nrf2、Bcl-2表达量升高,且氟西汀+CDDO-EA组变化幅度优于氟西汀组和CDDO-EA组(均P<0.05).结论 氟西汀与Nrf2激活剂联合治疗可抑制SAH后小胶质细胞活化、炎症反应,抑制神经元凋亡,减轻神经功能损伤,其机制可能与抑制TLR4/P38 MAPK信号通路活化有关.

    蛛网膜下腔出血大鼠小胶质细胞氟西汀核因子-E2相关因子2激活剂炎症反应

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    颅内动脉瘤性蛛网膜下腔出血患者血清CTRP3和CCL2与脑血管痉挛的关系

    周真真王琦张旋马美娜...
    268-274页
    查看更多>>摘要：目的 探讨颅内动脉瘤性蛛网膜下腔出血(aSAH)患者血清补体C1q/肿瘤坏死因子相关蛋白3(CTRP3)、CC趋化因子配体2(CCL2)水平与脑血管痉挛(CVS)的关系.方法 选取2018年10月至2022年1月收治的120例aSAH患者,按aSAH患者术后3周内是否并发CVS分为无CVS组(87例)和CVS组(33例),另纳入同期120例健康体检者为对照组.采用ELISA法检测血清CTRP3和CCL2水平;用Logistic回归分析aSAH患者并发CVS的影响因素;采用ROC曲线评估血清CTRP3、CCL2判断aSAH并发CVS的价值.结果 无CVS组和CVS组患者血清CCL2水平均高于对照组(均P<0.05),而CTRP3水平低于对照组(P<0.05).CVS组的高血压病、高血脂、位于大脑前动脉的动脉瘤、Fisher分级≥Ⅲ级、Hunt-Hess分级≥Ⅲ级占比和血清CCL2水平均高于无CVS组(均P<0.05),而CTRP3水平低于无CVS组(P<0.05).CVS程度越严重,CTRP3水平越低,CCL2水平越高(均P<0.05);高血压病、高血脂、Fisher分级≥Ⅲ级、Hunt-Hess分级≥Ⅲ级、大脑前动脉动脉瘤、CCL2是aSAH患者并发CVS的危险因素(均P<0.05),而CTRP3是aSAH患者并发CVS的保护因素(P<0.05);血清CTRP3、CCL2评估aSAH并发CVS的曲线下面积(AUC)分别为0.863(截断值:194.57 ng·mL-1)、0.871(截断值:206.65 pg·mL-1),敏感度均为87.9%,特异度分别为79.3%和80.5%;且CTRP3联合CCL2判断aSAH并发CVS的AUC为0.937,敏感度为84.8%,特异度为94.3%.结论 aSAH患者血清CTRP3水平较低,CCL2水平较高,CTRP3、CCL2均可作为评估aSAH并发CVS的辅助指标,且两者联合评估可更好的判断aSAH并发CVS,是临床预防aSAH并发CVS的新方向.

    脑血管痉挛CC趋化因子配体2动脉瘤性蛛网膜下腔出血补体C1q/肿瘤坏死因子相关蛋白3

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    睡眠纺锤波与噪声干扰敏感性慢性睡眠障碍的干预方法选择

    郎莹蒋晓江叶清林毛丹丹...
    275-283页
    查看更多>>摘要：目的 探讨睡眠纺锤波能否对噪声干扰易感慢性睡眠障碍患者实施认知行为治疗(CBT-I)疗效起到预测作用,以期实现对该类患者的临床个体化精准治疗目标.方法 选择在夜间睡眠时段(22∶00～06∶00)公路、铁道旁及飞机航线附近噪音暴露环境相对固定(50～60分贝,每次持续时间10～15 s)条件下的居民为观察对象,采用匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)量表和多导睡眠监测(PSG)检查进行主观及客观睡眠情况评估.根据结果分为睡眠正常(26例)组和睡眠障碍(30例)组,采用焦虑自评量表(SAS)、抑郁自评量表(SDS)评估两组的情绪状态.根据PSQI量表筛选睡眠障碍患者,对失眠患者开展PSG并根据结果中睡眠期纺锤波情况再分为:纺锤波偏高组(12例)和纺锤波偏低组(18例),同期进行8周的团体认知行为治疗.结果 睡眠正常组的PSQI量表、SAS及SDS量表评分低于睡眠障碍组(P<0.05);PSG结果显示,睡眠正常组与睡眠障碍组比较,N2期平均睡眠时间长(P<0.05),睡眠期纺锤波次数增多(P<0.05),睡眠期纺锤波指数增高(P<0.05);两组睡眠纺锤波平均持续时间差异无显著性(P>0.05).睡眠障碍组经团体认知行为治疗后,纺锤波偏高组睡眠情况改善,PSQI量表评分、SAS及SDS量表评分较治疗前降低,睡眠潜伏期缩短、N2和N3期睡眠时间延长、睡眠期纺锤波次数增加(均P<0.05);N1期、REM期、睡眠纺锤波指数、睡眠纺锤波平均持续时间较治疗前变化差异无显著性(均P>0.05).纺锤波指数偏低者的睡眠情况较治疗前无明显变化,PSQ量表评分、SAS及SDS程度、睡眠结构参数与治疗前比较差异均无显著性(均P>0.05).结论 噪声干扰睡眠,睡眠期纺锤波指数与机体抗噪能力相关,睡眠期纺锤波指数偏低者对认知行为治疗效果较差,睡眠期纺锤波可作为预测睡眠障碍患者实施CBT-I临床疗效的生物学标志.

    睡眠障碍睡眠纺锤波噪声认知行为治疗

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    抗谷氨酸脱羧酶65抗体综合征的临床特征分析

    黄丽芳邵志海周颖董继宏...
    284-291页
    查看更多>>摘要：目的 分析探讨抗谷氨酸脱羧酶65(GAD65)抗体综合征相关的各种神经系统损害的临床特点,提高对抗GAD65抗体综合征的认识.方法 回顾性收集2018年1月至2022年12月复旦大学附属中山医院及厦门分院收治的6例抗GAD65抗体阳性患者的临床、影像学、电生理和实验室检查资料,分析并总结抗GAD65抗体综合征的特征.结果 6例抗GAD65抗体阳性患者,均为女性,平均年龄(55±12.7)岁,平均病程(23.6±15.3)个月.6例患者的神经系统损害包括:经典型僵人综合征2例,僵人综合征合并小脑性共济失调1例,颞叶癫(痫)1例,自身免疫性脑炎伴症状性癫(痫)1例,小脑性共济失调伴重症肌无力1例.神经系统外损害:合并成人迟发型自身免疫性糖尿病3例,合并自身免疫性甲状腺炎2例,合并干燥综合征1例,合并恶性贫血2例,合并甲状腺癌1例.患者的血清抗GAD65抗体滴度均高于脑脊液,但临床症状严重程度、病程与抗GAD65抗体滴度高低无相关性.头颅影像学检查:1例自身免疫性脑炎患者提示右侧海马肿胀,1例小脑性共济失调患者提示双侧小脑半球显著萎缩.2例癫(痫)患者脑电图提示一侧或双侧颞区高波幅尖波、尖慢复合波散在发放,3例僵人综合征患者的针电极肌电图提示腰椎椎旁肌、腹直肌同步的持续运动单位发放.4例患者进行了免疫抑制治疗,其临床症状明显改善.结论 抗GAD65抗体综合征以女性多见,临床表现形式多样,常合并多种其他系统自身免疫性疾病,部分可能合并肿瘤;头颅MRI及神经电生理检查在本病的临床分型诊断中有特殊定位价值;血清抗GAD65抗体滴度高于脑脊液,但抗GAD65抗体滴度高低并不影响临床症状的严重程度;免疫调节治疗是最主要的治疗方法.

    抗谷氨酸脱羧酶65抗体,抗谷氨酸脱羧酶65抗体综合征自身免疫性疾病,神经电生理

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    PCDH19基因单错义变异相关性女性癫(痫)(附3例报告及文献复习)

    赵彤陈芳孙素真冯帆...
    292-300页
    查看更多>>摘要：目的 总结PCDH19基因单错义变异导致女性癫(痫)患儿的临床表型特点.方法 收集2018年1月至2023年3月河北省儿童医院就诊的3例携带PCDH19基因单错义变异致癫(痫)女性患儿的临床资料;检索并筛选存在PCDH19基因单错义变异女性癫(痫)患儿相关文献,结合临床表型特点进行总结分析.结果 3例PCDH19基因单错义变异致女性癫(痫)患儿起病年龄分布于8月龄+10 d至1岁+2月龄+23 d;癫(痫)发作类型多样,口服左乙拉西坦抗癫(痫)治疗效果均佳;发育为正常至重度迟缓;脑电图均为棘波、棘慢波发放.突变位点分别为c.1835G>Ap.Arg612His、c.418G>A/p.Glu140Lys、c.1142A>Gp.Asn381Ser.检索数据库文献符合要求的相关病例与本研究3例患儿共计160例.起病年龄:出生后1 d至8岁;癫(痫)发作形式多样;癫(痫)发作前发育异常8/18例.癫(痫)发作前诱因:热敏性63/97例;智力发育异常(70/113例)、自闭症(27/63例)、语言落后(23/42例)、行为异常(22/34例).有精神疾病(10/13例).脑电图检查:35/43例异常,其中尖波发放10例,7例有棘波、棘慢波发放特点.头颅MRI检查:以大脑发育不良最多、脑萎缩7例.治疗:使用>3种抗癫(痫)药物82/129例.结论 PCDH19基因单错义变异所致女性癫(痫)患儿起病年龄跨度大,1 d至学龄期均可发病,部分癫(痫)发作前发育可异常;大多有热敏性诱因,以局灶性发作常见,发病后大多出现智力和语言能力下降,可出现自闭、行为异常、精神疾病等;头颅MRI多为脑发育不良、萎缩,脑电图多为大脑单侧放电,可见尖波、棘波、棘慢波发放特点;耐药者多见.

    女性癫(痫)错义变异基因PCDH19

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    恙虫病罕见神经系统表现的临床特点分析

    王琴何建丽焦琳娜宋志彬...
    301-310页
    查看更多>>摘要：目的 总结分析恙虫病的罕见神经系统临床表现特点、治疗方案、预后.方法 通过检索数据库收录的恙虫病累及神经系统罕见临床表现的相关文献,筛选后提取文献中的一般信息,综合相关数据,回顾性分析恙虫病在神经系统的罕见临床表现、诊断、治疗方案、预后.结果 文献检索筛选后共纳入34篇研究文献,其中33篇病例报道、1篇回顾性研究.总计48例恙虫病合并神经系统症状患者,其中恙虫病引起的横贯性脊髓炎及长节段的急性脊髓炎5例、急性播散性脑脊髓炎3例、脑血管病6例、小脑炎5例、帕金森综合征4例、后部可逆性脑病综合征3例、脑神经病变6例、吉兰-巴雷综合征16例.临床表现:发热等流感样症状患者47例、合并皮肤焦痂患者26例.检测方法:采用ELISA检测20例、IFA检测18例、PCR检测1例、mGS检测1例、IFA和PCR检测4例、ELISA和IFA检测3例、未检测1例.治疗:服用多西环素42例、利福平2例、阿奇霉素1例、米诺环素1例,未使用抗生素2例.3例预后不好.结论 恙虫病罕见神经系统表现可以为多样,其中以吉兰-巴雷综合征发病率相对较高,大部分患者有发热等流感样症状,半数患者可有皮肤焦痂,可采用ELISA或IFA检测方法进行确诊,早期服用多西环素疗效好.

    恙虫病丛林斑疹伤寒神经系统多西环素

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    COVID-19相关脑炎的临床特征分析(附14例报告及文献复习)

    董欣王腾张克忠
    311-316页
    查看更多>>摘要：目的 总结2019冠状病毒病(COVID-19)相关脑炎患者的临床表现和影像学特征.方法 回顾性分析14例COVID-19相关脑炎患者的临床表现、脑脊液及影像学资料、治疗和预后特点.结果 COVID-19相关脑炎患者14例中,男性7例、女性7例;发病年龄16～83岁(中位数54.5岁).常见的临床表现:意识水平下降11/14例(78.6%)、精神行为异常3/14例(21.4%)、癫(痫)发作9/14例(64.3%).6/11例脑脊液白细胞数增高,均表现为淋巴细胞比例增高;8/11例蛋白升高.1例患者行新型冠状病毒(SARS-CoV-2)PCR检测,结果为阴性;1例自身免疫性脑炎抗体DDPX阳性.8/9例脑电图异常,主要表现为广泛性慢波,3/9例有局灶性癫(痫)样改变.3/14例患者的头颅影像学表现异常,头颅MR-Flair和T2序列上呈异常高信号,病灶多位于基底节区、丘脑、胼胝体、额叶底面、岛叶和脑干.4例患者接受了针对SARS-CoV-2的抗病毒治疗,8例患者接受糖皮质激素治疗,其中1例急性播散性脑脊髓炎患者接受激素与丙种球蛋白联合治疗.13/14例(92.9%)患者治疗后临床症状均有不同程度改善,好转出院.12/14例(85.7%)患者预后良好,2/14例(14.3%)患者预后不良,其中1例死亡.结论 SARS-CoV-2感染与广谱脑炎相关,主要表现为精神状态改变及癫(痫)发作.脑脊液和头颅MRI表现具有一定的特征性,糖皮质激素、免疫球蛋白等免疫治疗可能有效,大多数患者预后良好.

    2019冠状病毒病新型冠状病毒感染COVID-19相关脑炎头颅磁共振急性播散性脑脊髓炎

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    僵人综合征变异型:僵肢综合征(附1例报告及文献复习)

    陈丹刘丰韬赵重波
    317-320,327页
    查看更多>>摘要：目的 探讨僵人综合征变异型:僵肢综合征的临床特征以提高对该疾病的认识.方法 报道1例僵肢综合征病例的临床资料,结合文献复习探讨其发病机制、临床表现、治疗及预后,提高诊疗效率.结果 患者女性,年龄70岁,下肢进展性僵硬疼痛4年,身后有人呼喊时可诱发.肌电图表现为安静状态下被检肌持续的运动单位活动,血和脑脊液抗谷氨酸脱羧酶65抗体阳性.予静脉注射人免疫球蛋白、激素及氯硝西泮、巴氯芬等对症治疗后症状改善.结论 僵肢综合征为僵人综合征变异型,由于症状不典型,早期易被误诊,尽早诊断并进行对症及免疫治疗可改善患者的生活质量,减轻患者的痛苦.

    僵肢综合征僵人综合征谷氨酸脱羧酶65抗体肌肉僵硬

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