期刊,中国实验血液学杂志 2024年卷3期_国家学术搜索

期刊信息/Journal information

中国实验血液学杂志

主　　编：唐佩弦

出版周期：双月刊

国际刊号：1009-2137

电子邮箱：jexphema@263.net

电　　话：010-66930873，68215932

邮政编码：100039

地　　址：北京太平路27号

中国实验血液学杂志/Journal Journal of Experimental HematologyCSCD北大核心CSTPCD

查看更多>>本刊报道血液学基础研究和临床应用研究论文，包括实验血液学，分子血液学，临床血液学，肿瘤血液学，免疫血液学，移植血液学，输血学，止血与栓塞，血液病新药和新诊疗措施等。本刊面向生物医学科研单位学者、医学院校相关教学人员和临床医务工作者。本刊设“论著”，“研究报告”和“综述”三大栏目。血液学领域的中高级科技人员为本刊主要撰稿群和读者群。

正式出版

收录年代

调控miR-155对凝血功能障碍模型幼鼠的干预效果及作用机制研究

张雅静袁二伟曲海新郭华贤...

852-856页

查看更多>>摘要：目的:研究调控miR-155对凝血功能障碍模型幼鼠的干预效果及作用机制.方法:选取健康、清洁级SD雄性幼鼠26只,建立凝血功能障碍模型,成功24只随机分为模型、上调miR-155和下调miR-155共3组,每组各8只.实时荧光定量聚合酶链式反应检测各组幼鼠miR-155表达,观察各组幼鼠凝血因子水平、凝血指标变化,HE染色观察肝脏病理组织,Western blot法检测HMGB1-RAGE/TLRs-NF-κB信号通路相关蛋白表达.结果:与模型组比,上调miR-155组HMGB1、RAGE、TLR2、TLR4、NF-κB均明显增高(均P＜0.05),而下调miR-155组表达均明显降低(均P＜0.05).与模型组比,上调miR-155组凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X表达均明显降低(均P＜0.05),而下调miR-155组均表达升高(均P＜0.05).三组凝血因子Ⅺ表达差异比较无统计学意义(P＞0.05).与模型组比,上调miR-155组凝血酶原时间、活化部分凝血活酶水平较低,纤维蛋白原水平较高(均P＜0.05),而下调miR-155组正好相反.结论:下调miR-155能有效改善凝血功能障碍幼鼠凝血因子水平及凝血指标,抑制炎症反应,其作用机制可能与 HMGB1-RAGE/TLRs-NF-κ B 信号通路有关.

关键词：

微小RNA-155凝血功能障碍小鼠作用机制HMGB1-RAGE/TLRs-NF-κB信号通路

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一种新的导致遗传性凝血因子Ⅶ缺陷症的基因突变分析

王莹宇张永根陈文柏

857-861页

查看更多>>摘要：目的:对一例遗传性凝血因子Ⅻ(FⅦ)缺陷症的患者及其家系进行基因分析,探讨其分子发病机制.方法:使用Sysmex-CS5100全自动血凝分析仪检测先证者及其家系成员(共3代8人)的凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间、凝血酶时间、D-二聚体、纤维蛋白降解产物以及血浆FⅦ的活性(FⅦ:C)水平;PCR法扩增先证者凝血因子Ⅶ基因(F7)所有外显子和侧翼序列,PCR产物纯化后测序,发现突变位点则反向测序给予证实;使用ClustalW软件对突变位点进行保守性分析;应用Mutation Taster和PolyPhen-2在线生物学软件评估突变氨基酸对FⅦ蛋白结构与功能的危害性;运用Swiss软件对突变建模分析.结果:凝血常规检查结果显示,先证者PT单独性延长至42.5 s;FⅦ:C明显降低,仅为2％;同样先证者外婆、母亲和妹妹的FⅦ:C都有轻度降低,分别为49％、51％和42％;父亲各指标均在正常参考范围.基因分析结果显示,先证者F7基因第6号外显子cDNA的646位发生G＞A杂合突变,导致FⅦ催化区的156位甘氨酸被替换为丝氨酸(p.Gly156Ser).F7其他外显子和侧翼序列的测序结果均正常.其外婆、母亲和妹妹均携带c.646G＞A杂合突变,父亲为正常野生型.模型构建显示p.Gly156Ser突变使该位点氨基酸极性发生改变并出现侧链,从而使蛋白的不稳定性增加,可能影响所在结构域的催化活性.同时,Mutation Taster和PolyPhen-2两个在线生物信息学软件也高分预测该突变具有致病性.结论:该遗传性凝血因子Ⅶ缺陷症患者FⅦ蛋白p.Gly156Ser错义突变与血浆FⅦ:C水平降低有关.

关键词：

遗传性凝血因子Ⅶ缺陷症PCR基因突变模型分析

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F12基因p.Gly175Cys和p.Gly542Ser复合杂合突变导致的遗传性凝血因子Ⅻ缺陷症的家系分析

程晓丽杨婷杨柳辛毅娟...

862-867页

查看更多>>摘要：目的:分析1例遗传性凝血因子Ⅻ(FⅫ)缺陷症家系的临床表型和基因突变情况,并探讨其分子致病机制.方法:凝固法检测活化部分凝血活酶时间和FⅫ活性;ELISA方法检测FⅫ抗原;Sanger测序法测定F12基因所有外显子及侧翼序列;ClustalX-2.1-win、PROVEAN及Swiss-Pdb Viewer软件分析突变位点氨基酸的保守性、突变氨基酸是否为有害突变及该位点发生突变后对蛋白质结构的影响.结果:先证者活化部分凝血活酶时间延长为71.3 s,FⅫ活性和FⅫ抗原分别降低为5％和6％;其F12基因第7和14外显子分别存在c.580G＞T和c.1681G＞A杂合错义突变,导致p.Gly175Cys和p.Gly542Ser;先证者父亲携带p.Gly175Cys杂合错义突变;先证者母亲、弟弟和女儿携带p.Gly542Ser杂合错义突变.软件分析结果表明Gly175和Gly542均保守,p.Gly175Cys和p.Gly542Ser为有害突变,突变发生后相应位点会对蛋白质局部结构产生影响.结论:p.Gly175Cys和p.Gly542Ser复合杂合突变是先证者家系遗传性FⅫ缺陷症的分子发病机制,其中p.Gly175Cys为国际上首次发现的新突变.

关键词：

凝血因子Ⅻ错义突变家系遗传性FⅫ缺陷症

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孕产妇Rh表型分布特征及相容性输血的可行性探讨

杨桂林张涛李春莉张宏鹏...

868-874页

查看更多>>摘要：目的:分析重庆地区孕产妇Rh表型分布特征,探讨Rh表型在孕产妇中的临床意义及实行Rh表型相容性输血的可行性.方法:采用微柱凝胶法对65 161例孕产妇进行ABO血型和Rh表型检测,以同期48 122例男性为对照,通过x2x 检验对数据进行比较分析.结果:113 283例样本中,RhD+112 870例(99.64％),以CCDee(48.39％)和CcDEe(32.88％)为主要表型,并检出重庆地区首例Rh缺失型D--表型;RhD-413例(0.36％),以ccdee(52.78％)和Ccdee(33.41％)为主要表型;RhD+组与RhD-组的Rh表型分布差异有统计学意义(P＜0.01).在65 161例孕产妇中,Rh 5种抗原的阳性率由高到低为D＞e＞C＞c＞E,与男性相比差异无统计学意义(P＞0.05);孕产妇Rh表型分布与男性相比差异无统计学意义(P＞0.05);不同ABO血型的孕产妇间Rh表型分布差异无统计学意义(P＞0.05).在孕产妇中,正常妊娠人群、有不良流产史人群、采用人类辅助生殖技术人群和不孕症患者人群间Rh表型分布无明显差异(P＞0.05),4个孕产妇人群与本地区综合性三甲医院住院患者和献血者相比,Rh表型分布差异无统计学意义(P＞0.05).RhD阳性孕产妇中,CcDEe表型找到相容性血液的概率为100％,CCDee、CcDee和CCDEe表型找到相容血液的概率为45％-60％,ccDEE、ccDEe、CcDEE表型找到相容血液的概率为5％-10％,其余表型的相容概率均低于0.5％;提供CCDee和ccDEE两个表型的血液即可满足99％以上患者7种Rh表型相容性输血需求.结论:应对孕产妇进行Rh表型检测,对需要输血的孕产妇推行Rh表型相同或相容性输血是切实可行的输血举措.

关键词：

孕产妇Rh表型Rh缺失型D--Rh血型相容性输血

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抗Ku及其他高频抗原抗体的鉴定思路

张飞飞李婧薇沈伟何屹...

875-882页

查看更多>>摘要：目的:通过对一例女性高频抗原抗体(抗-Ku)病例进行血清学鉴定及血型基因测序分析,为高频抗原抗体的鉴定提供一定思路.方法:运用血型鉴定、患者红细胞抗原鉴定、抗体筛选、抗体鉴定等方式检测该患者的血型及抗体.以巯基试剂处理后的血清与筛选细胞反应、患者血清与酶或巯基试剂处理的筛选细胞反应的方式来判断该抗体的类型及特点,采用基因测序的方法确定患者血型的基因型.结果:该患者血型为O型RhD+,其血清与抗体筛选细胞及抗体鉴定细胞在间接抗人球及盐水介质中的反应呈强反应性,且强度一致,自身阴性,直接抗人球蛋白弱阳性;其他血型为 CcEe、Jk(a+b-)、P1-、Le(a-b-)、Lu(a-b+)、K-、k-、Kp(a-b-).血清经 2-ME处理后,在间接抗人球介质中仍与3组筛选细胞反应;血清与经木瓜酶、菠萝酶修饰后的筛选细胞反应强度不变,与巯基试剂DTT、2-ME处理后的筛选细胞反应为阴性.基因测序显示该患者KEL基因型为KEL*02N.24,为罕见的K0表型.结论:血清学试验和分子生物学实验鉴定出该患者为罕见的Kell-null血型(又称K0),该患者体内产生了 IgG及IgM性质的高频抗原抗体抗-Ku.血清学方法及分子生物学方法在此类稀有血型及高频抗原抗体的鉴定中具有重要意义.

关键词：

高频抗原抗体K0抗-Ku血清学实验基因测序

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新冠病毒轻型感染对献血者血液学指标及捐献单采血小板适宜性的影响

黄淑铭林小枚江伟梅纪淑华...

883-889页

查看更多>>摘要：目的:通过对新冠病毒Omicron变异株轻型感染献血者血液学指标的变化分析,探讨新冠病毒轻型感染对成人血液学指标的影响,进而评估其对捐献单采血小板适宜性的影响.方法:以2022年12月-2023年1月期间出现新冠病毒轻型感染症状、连续捐献单采血小板3次的72例献血者(其中阳性组42例,疑似感染组30例)和2022年10月-11月期间未接种新冠疫苗、未感染新冠病毒、连续捐献3次单采血小板的42例献血者(对照组)为研究对象,通过重复测量方差分析法回顾性比较阳性组和疑似感染组出现症状前(Time1)后(Time2和Time3)及对照组连续3次(Time1、Time2、Time3)的血常规变化,并采用贝叶斯判别法建立近期是否感染新冠病毒的判别方程式.结果:阳性组和疑似感染组组内测量次数的简单效应显著(F阳性组=6.98,P＜0.001,偏η2=0.79;F疑似感染组=4.31,P＜0.001,偏η2=0.70);阳性组、疑似感染组Time2与Time1、Time3血常规指标相比较,RBC、HCT、HGB降低,PLT与PCT明显升高(P＜0.05),阳性组、疑似感染组Time3的RDW-CV、RDW-SD与Time1、Time2相比均明显升高(P＜0.001).对照组组内测量次数简单效应不显著(F=0.96,P=0.55,偏η2=0.34);组内3次血常规指标差异无统计学意义(P＞0.05).建立"近期是否感染新冠病毒"的判别方程式,方程特征值是0.22,典型相关性为0.43(x2=27.81,P＜0.001),分析正确率为72.9％.结论:新冠病毒轻型感染献血者血液学指标中RBC、HCT、HGB、PLT、PCT、RDW-CV和RDW-SD呈动态变化,近期是否感染新冠病毒的判别方程式有较高的准确率.

关键词：

新型冠状病毒2(SARS-CoV-2)新型冠状病毒感染(COVID-19)血常规单采血小板SARS-CoV-2IgG抗体

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单倍体造血干细胞联合脐血双移植治疗儿童再生障碍性贫血的临床观察

刘焕君陈兴华张文邦郭树霞...

890-895页

查看更多>>摘要：目的:探索单倍体造血干细胞移植联合脐血输注治疗儿童再生障碍性贫血的疗效及安全性.方法:纳入河南中医药大学人民医院2021年1月1日至2023年9月15日接受脐血联合单倍体造血干细胞移植治疗的9例再生障碍性贫血患儿,中位年龄为11(2-13)岁,中位随访18(7.5-21)个月,回顾性分析其临床资料,对植入情况、GVHD发生率、感染等并发症及生存进行分析.结果:9例患儿全部成功植入.中性粒细胞和血小板植入中位时间分别为11.11±1.27 d、12.44±3.36 d.1例发生Ⅰ度急性消化道移植物抗宿主病,治疗后好转,后期该例患者发生浅表性胃炎及慢性消化道移植物抗宿主病,目前临床随访中.无一例患儿发生Ⅱ-Ⅳ度急性移植物抗宿主病.出血性膀胱炎3例,CMV感染5例,细菌及真菌感染5例,经对症治疗后好转.9例患儿移植后1个月内均表现为完全供者嵌合,随访两年,9名患儿全部生存,未出现复发或发生Ⅱ-Ⅳ度移植物抗宿主病,无移植相关死亡患儿.结论:单倍体造血干细胞移植联合脐血输注治疗儿童再生障碍性贫血时GVHD发生率低,程度轻,疗效显著,可以作为无HLA全相合配型患儿的一种治疗方案.

关键词：

再生障碍性贫血单倍体造血干细胞移植脐血

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CD8+CD28-T细胞对单倍型造血干细胞移植后急性移植物抗宿主病的影响

张安迪魏筱萱郭佳媛金香淑...

896-905页

查看更多>>摘要：目的:探讨CD8+CD28-T细胞对单倍型造血干细胞移植(haplo-HSCT)后急性移植物抗宿主病(aGVHD)的影响.方法:回顾性分析60例行haplo-HSCT的血液病患者移植后CD8+CD28-T细胞绝对计数与aGVHD的关系,并比较不同CD8+CD28-T细胞绝对计数组间慢性移植物抗宿主病(cGVHD)、感染及预后的差异.结果:60例行haplo-HSCT患者中有40例发生aGVHD,发生率为66.67％,中位发生时间为32.5(20-100)天.Haplo-HSCT后30天,aGVHD组CD8+CD28-T细胞绝对计数显著低于无aGVHD组(P=0.03).ROC曲线表明移植后30天CD8+CD28-T细胞绝对计数在一定程度上可预测aGVHD的易感性.移植后30天低细胞计数组(CD8+CD28-T细胞绝对计数＜0.06/μl)患者的aGVHD发生率显著高于高细胞计数组(CD8+CD28-T细胞绝对计数≥0.06/μl,P=0.011).多因素Cox回归分析进一步验证了移植后30天CD8+CD28-T细胞绝对计数是aGVHD发生的独立风险因素,低细胞计数组aGVHD的发生风险是高细胞计数组的2.222倍(P=0.015).不同CD8+CD28-T细胞绝对计数组间cGVHD、真菌感染、EB病毒感染、巨细胞病毒感染的发生无统计学差异.不同CD8+CD28-T细胞绝对计数组的总生存率、非复发相关死亡率、复发率没有显示出明显的统计学差异.结论:行haplo-HSCT后30天CD8+CD28-T细胞延迟重建的患者更易发生aGVHD,并且CD8+CD28-T细胞绝对计数在一定程度上可预测其易感性.单倍型造血干细胞移植后CD8+CD28-T细胞绝对计数与cGVHD、真菌感染、EB病毒感染、巨细胞病毒感染无关,且与移植后的生存预后无显著相关.

关键词：

CD8+CD28-T细胞单倍型造血干细胞移植急性移植物抗宿主病

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左氧氟沙星联合G-CSF或仅用G-CSF支持疗法在预防自体造血干细胞移植感染中的作用

王鑫炜杨丽萍姚琼赵洁...

906-910页

查看更多>>摘要：目的:探讨重组人粒细胞集落刺激因子(G-CSF)联合左氧氟沙星或仅用G-CSF支持疗法在预防自体造血干细胞移植感染中的作用,分析移植患者住院时间、住院费用及移植后生存情况.方法:回顾性分析2012年1月至2022年7月于本院就诊的接受自体造血干细胞移植的恶性血液病患者,观察自体造血干细胞移植期间左氧氟沙星+G-CSF预防感染组和G-CSF支持组中性粒细胞缺乏伴发热、细菌感染发生率及静脉抗菌药物使用情况,并比较两组住院时间、住院期间总费用及移植90天后存活情况.结果:102例患者纳入研究,其中多发性骨髓瘤54例,急性白血病36例,淋巴瘤7例,骨髓增生异常综合征3例,轻链型淀粉样变性1例,POEMS综合征1例.47例接受G-CSF+左氧氟沙星预防感染,55例接受G-CSF支持治疗.左氧氟沙星+G-CSF组中40例(85.11％)发生中性粒细胞缺乏伴发热,13例(27.66％)明确为细菌感染.G-CSF组中44例(80.00％)发生中性粒细胞缺乏伴发热,16例(29.09％)细菌感染.两组中性粒细胞缺乏伴发热和细菌感染发生率均无统计学差异(x2=0.46,P=0.50;x2=0.03,P=0.87).左氧氟沙星+G-CSF组静脉抗菌药物使用率为85.11％(40/47),与G-CSF组的85.45％(47/55)比较无统计学差异(x2=0.04,P=0.84).左氧氟沙星+G-CSF组与G-CSF组左氧氟沙星耐药菌的检出率分别为8.57％(3/35)和21.43％(6/28),无统计学差异(x2=0.65,P＞0.05).左氧氟沙星+G-CSF与G-CSF组患者住院中位时间为25 d vs 22 d,住院中位费用为78 216.24元vs80 724.38元,差异均无统计学意义(t=3.00,P=0.09;t=0.94,P=0.09).移植后90天内,左氧氟沙星+G-CSF组有2例(4.26％)死亡,G-CSF组有1例(1.82％)死亡,两组比较无统计学差异(x2=0.53,P=0.47).结论:较G-CSF支持相比,患者在自体造血干细胞移植期间应用G-CSF+左氧氟沙星预防感染无明显获益.

关键词：

左氧氟沙星自体造血干细胞移植细菌感染中性粒细胞缺乏伴发热预防性应用抗生素

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抑制ABCC1/MRP1转运体下调IL-1β分泌的实验研究

陈园园应培挺翁雯雯方美新...

911-919页

查看更多>>摘要：目的:用体外巨噬细胞实验和全基因敲除小鼠,筛选11.-1β分泌相关的胞膜转运体.方法:分化THP-1细胞株得到人源性巨噬细胞,从人外周血获取巨噬细胞.获取同性别、同年龄的FVB野生型小鼠作为MRP1全基因敲除小鼠的对照,培养小鼠腹腔和骨髓巨噬细胞.使用ABCC1/MRP1、ABCG2/BCRP、ABCB1/P-gp、OATP1B1和MATE转运体抑制剂处理细胞,再使用脂多糖和腺苷三磷酸刺激细胞,采用ELISA、Western blot和细胞免疫荧光法检测IL-1β分泌水平.结果:人和小鼠巨噬细胞抑制剂实验表明,抑制ABCC1/MRP1转运体后,IL-1β分泌显著降低,而抑制其他4类转运体无效果.在动物实验中,MRP1全基因敲除小鼠的骨髓巨噬细胞分泌IL-1β的水平显著低于对照组.结论:ABCC1/MRP1转运体是一种新发现的IL-1β分泌途径,有望成为解决细胞因子释放综合征等临床问题的新靶标.

关键词：

ABCC1MRP1巨噬细胞白介素-1β细胞因子释放综合征

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