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期刊信息/Journal information
中国实验血液学杂志
中国实验血液学杂志

唐佩弦

双月刊

1009-2137

jexphema@263.net

010-66930873，68215932

100039

北京太平路27号

中国实验血液学杂志/Journal Journal of Experimental HematologyCSCD北大核心CSTPCD
查看更多>>本刊报道血液学基础研究和临床应用研究论文，包括实验血液学，分子血液学，临床血液学，肿瘤血液学，免疫血液学，移植血液学，输血学，止血与栓塞，血液病新药和新诊疗措施等。本刊面向生物医学科研单位学者、医学院校相关教学人员和临床医务工作者。本刊设“论著”，“研究报告”和“综述”三大栏目。血液学领域的中高级科技人员为本刊主要撰稿群和读者群。
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    化瘀解毒汤抑制多发性骨髓瘤恶性生物学特性的作用机制

    李祚涛李海亮严志民林洁...
    1438-1443页
    查看更多>>摘要：目的:探讨化瘀解毒汤对多发性骨髓瘤(MM)细胞恶性生物学特性的影响及其分子机制,为抗MM的中医替代治疗提供实验基础与理论依据.方法:采用不同浓度化瘀解毒汤干预骨髓瘤U266细胞,CCK-8法检测细胞增殖活性改变情况,Annexin V/PI双染流式细胞术检测凋亡情况,Western blot检测凋亡及相关信号通路蛋白表达变化,实时荧光定量PCR技术检测高迁移率族蛋白B1(HMGB1)、CXC趋化因子受体4(CXCR4)以及白细胞介素-6(IL-6)mRNA的表达变化.结果:化瘀解毒汤可抑制U266细胞的增殖活性,并诱导其发生凋亡,呈浓度及时间依赖性(r=-0.713,r=-0.827).化瘀解毒汤干预U266细胞48 h后,可下调抗凋亡蛋白Bcl-2、survivin的表达,并上调促凋亡蛋白Bax的表达,同时抑制TLR4/NF-κB信号通路的磷酸化水平.化瘀解毒汤干预U266细胞后,可显著降低HMGB1、IL-6 mRNA的表达,但对CXCR4 mRNA的表达基本无影响.结论:化瘀解毒汤能抑制U266细胞增殖活性并诱发程序性死亡,其分子机制可能与调控各凋亡蛋白表达以及抑制TLR4/NF-κB通路激活并下调HMGB1、IL-6 mRNA的表达有关.

    化瘀解毒汤多发性骨髓瘤恶性生物学特性抗癌机制

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    敲除ATG5、ATG7基因对RPMI-8226细胞铁死亡敏感性的影响

    姜晶晶陈翀年丽刘洋...
    1444-1449页
    查看更多>>摘要：目的:探讨ATG5、ATG7基因对诱导多发性骨髓瘤细胞系RPMI-8226细胞发生铁死亡的敏感性的影响.方法:用CRISPR/Cas9技术敲除RPMI-8226细胞株中自噬关键基因ATG5和ATG7;Western blot法鉴定基因敲除细胞并检测自噬相关蛋白P62、LC3B的表达变化;流式细胞术检测基因敲除细胞对RSL3敏感性的变化;检测基因敲除细胞内亚铁离子含量和活性氧水平.结果:Western blot检测结果证实RPMI-8226细胞中ATG5、ATG7基因被成功敲除.流式细胞术检测结果显示,RPMI-8226细胞存活率与不同浓度RSL3呈剂量依赖关系(r=-0.969);用10 μmol/L的RSL3诱导对照组和基因敲除组细胞发生铁死亡,48 h后基因敲除组细胞存活率显著高于对照组(均P＜0.001).ATG5、ATG7基因敲除后,细胞内Fe2+的含量较对照组明显下降(均P＜0.01),活性氧水平亦明显下降(均P＜0.001).结论:敲除ATG5、ATG7基因可以抑制多发性骨髓瘤细胞发生铁死亡,LAP途径可能参与其调控.

    铁死亡ATG5ATG7LC3相关吞噬作用活性氧

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    伊沙佐米联合沙利度胺和地塞米松治疗多发性骨髓瘤的疗效及安全性评价

    姚翔媚陆智祥饶建华高小丽...
    1450-1454页
    查看更多>>摘要：目的:探讨伊沙佐米联合沙利度胺和地塞米松治疗多发性骨髓瘤的疗效及安全性.方法:回顾性分析本中心2019年1月至2022年6月收治的60例多发性骨髓瘤患者的临床资料,其中初诊患者43例,复发进展患者17例.全部患者使用伊沙佐米联合沙利度胺和地塞米松治疗,均完成2-7个治疗周期.结果:全部患者总缓解率为98.3％,其中完成4个治疗周期的患者共有53例,总缓解率为86.8％.完成全部治疗周期的患者有17例,疗效达到非常好的部分缓解及以上占88.2％,完全缓解及以上占52.9％.全部患者经治疗后白蛋白、β2-微球蛋白的水平得到迅速改善.随访截止时间为2022年8月31日,中位随访时间为14(3-24)个月,总生存率为86.7％.复发进展患者的总生存率显著低于初诊患者(P＜0.05).最常见的血液学不良反应为淋巴细胞降低(53.3％),其次为贫血(33.3％);最常见的非血液学不良反应为乏力(68.33％),其次为周围神经病变(31.67％).结论:伊沙佐米联合沙利度胺和地塞米松治疗多发性骨髓瘤的疗效确切,近期疗效、生存情况、安全性良好,但远期疗效还需要进一步观察.

    多发性骨髓瘤伊沙佐米沙利度胺地塞米松疗效

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    JMJD3-IRF4信号通路介导的巨噬细胞极化对多发性骨髓瘤细胞恶性生物学行为的影响

    张宇杰曹启辉杨永红
    1455-1462页
    查看更多>>摘要：目的:探讨含Jumonji结构域蛋白3(JMJD3)-干扰素调节因子4(IRF4)信号通路介导的巨噬细胞极化对多发性骨髓瘤(MM)细胞恶性生物学行为的影响.方法:佛波酯(PMA)诱导THP-1单核细胞分化为巨噬细胞,将THP-1巨噬细胞分为对照组(正常培养)、M2诱导组(添加重组人IL-4、IL-13蛋白)、M2+JMJD3蛋白组(添加重组人IL-4、IL-13和JMJD3蛋白)和M2+JMJD3抑制剂组(添加重组人IL-4、IL-13蛋白和JMJD3抑制剂),流式细胞术检测CD206+细胞比例,ELISA检测培养上清液中IL-10、转化生长因子-β(TGF-β)水平,实时荧光定量PCR(qRT-PCR)检测细胞中精氨酸酶-1(Arg-1)、JMJD3、IRF4 mRNA表达水平,免疫印迹(Western blot)检测Arg-1、JMJD3、IRF4蛋白表达水平.相应地,使用各组THP-1巨噬细胞培养上清液培养人MM细胞U266,MTT法、平板克隆形成实验检测细胞增殖情况,流式细胞仪检测细胞凋亡情况,Western blot检测细胞中促凋亡蛋白Bcl-2相关X蛋白(Bax)、活化的半胱氨酸天冬氨酸蛋白水解酶-3(cleaved caspase-3)表达水平,Transwell实验检测细胞迁移、侵袭情况.结果:与对照组比较,M2诱导组THP-1巨噬细胞中CD206+细胞比例,Arg-1、JMJD3、IRF4 mRNA和蛋白表达水平以及细胞培养上清液中IL-10、TGF-β水平明显升高(P＜0.001),同时U266细胞增殖活力、集落形成数明显增加(P＜0.01),细胞凋亡率以及促凋亡蛋白Bax、cleaved caspase-3表达水平明显降低(P＜0.001),迁移、侵袭细胞数明显增多(P＜0.001).与M2诱导组比较,M2+JMJD3蛋白组THP-1巨噬细胞中CD206+细胞比例,Arg-1、JM-JD3、IRF4 mRNA和蛋白表达水平以及细胞培养上清液中IL-10、TGF-β水平均进一步升高(P＜0.01),同时U266细胞增殖活力、集落形成数明显升高(P＜0.05),细胞凋亡率以及促凋亡蛋白Bax、cleaved caspase-3表达水平明显降低(P＜0.01),迁移、侵袭细胞数明显增多(P＜0.001);而M2+JMJD3抑制剂组上述各指标变化趋势与M2+JMJD3蛋白组相反.结论:JMJD3-IRF4信号通路介导的巨噬细胞M2极化能够促进MM细胞增殖、迁移和侵袭,并抑制细胞凋亡.

    含Jumonji结构域蛋白3干扰素调节因子4巨噬细胞极化多发性骨髓瘤

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    费城染色体阴性的骨髓增殖性肿瘤患者肺动脉高压发生率、危险因素及预后分析

    安红霞张启科魏小芳冯友繁...
    1463-1471页
    查看更多>>摘要：目的:探讨并分析费城染色体阴性的骨髓增殖性肿瘤患者肺动脉高压(PH)的发病率、影响因素和对预后的影响.方法:通过回顾性分析271例费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤患者的临床资料,区分不同疾病亚型分类,依据是否发生PH分为PH+和PH-两组,应用统计学方法,分析患者PH的发病率、危险因素和对预后的影响.结果:271例患者中PH的总体发病率为26.9％,且根据疾病亚型分类后发现,原发性骨髓纤维化患者的PH发病率明显高于真性红细胞增多症患者和原发性血小板增多症患者(均P＜0.05);多因素回归分析结果显示,高龄、长病程、J4K2阳性和升高的红细胞压积、乳酸脱氢酶、单核细胞计数、尿酸水平是费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤患者发生PH的独立危险因素(OR＞1,P＜0.05),且不同疾病亚型的独立危险因素存在一定的差异;生存分析结果显示,除原发性血小板增多症患者外,其他类型患者中PH+患者的总生存率明显低于PH-患者(均P＜0.05).结论:PH在费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤患者中发病率较高,其危险因素是多样的,且合并PH的患者总体生存率降低,因此,临床上应高度警惕此类患者PH的发生.

    费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤肺动脉高压发病率危险因素预后

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    下调PAK1对MPLW515L突变的MPN细胞分化、凋亡及6133/MPL移植小鼠存活的影响

    张启岗王淑瑾于翔茹张丽伟...
    1472-1478页
    查看更多>>摘要：目的:探讨下调p21蛋白激活激酶1(PAK1)对血小板生成素受体(MPL)密码子515突变(MPLW515L)的MPN细胞(6133/MPL)增殖、分化、凋亡及移植小鼠存活的影响.方法:使用慢病毒介导的shRNA转染技术干扰6133/MPL细胞中PAK1的蛋白表达水平;CCK-8法检测下调PAK1对6133/MPL细胞增殖能力的影响,细胞计数法检测其集落形成能力;流式细胞术检测敲低PAK1对6133/MPL细胞中多倍体DNA形成能力和细胞凋亡的影响;Western blot法检测细胞周期蛋白cyclin D1、cyclin D3和细胞凋亡相关蛋白Bax的表达;HE染色法观察移植小鼠脾脏和骨髓的肿瘤细胞浸润情况.结果:下调PAK1能显著抑制6133/MPL细胞的增殖并降低细胞集落形成能力;敲低PAK1后,6133/MPL细胞中多倍体DNA含量从31.8％增加到57.5％和48.0％,凋亡比例约增至10.8％;下调PAK1能够减少6133/MPL移植小鼠脾脏和骨髓肿瘤细胞的浸润,从而延长其生存期.结论:下调PAK1能显著抑制6133/MPL细胞生长,促进多倍体DNA的形成,诱导6133/MPL细胞凋亡,延长6133/MPL移植小鼠的生存时间.

    骨髓增殖性肿瘤巨核细胞p21蛋白激活激酶1细胞凋亡多倍化

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    合并双重罕见地中海贫血基因分析

    李成德冼光宇黄晓佳陈珊...
    1479-1484页
    查看更多>>摘要：目的:回顾性分析2例合并双重罕见型地中海贫血基因型病例的检测及诊断过程,探究罕见地中海贫血的漏诊误诊原因,提高罕见地中海贫血诊断水平.方法:结合受检者家族史、血液学表型及血红蛋白电泳分析结果,采用PCR+导流杂交法检测受检者α和β-地中海贫血常见基因型,DNA测序技术对受检者标本进行罕见α和β蛋白基因测序.结果:两例受检者均为合并双重罕见地中海贫血基因型,该两例罕见地中海贫血基因组合均为首次报道,一例为αα*53_55 delTCC/αα杂合合并βIVS Ⅱ-2(-T)/βN杂合的αβ复合地中海贫血,另一例为ααIVS-Ⅱ-55(T→G) in α1/αα4,2-Q双重杂合的α-地中海贫血,其中αα*53_55 del TCC/αα基因型亦为首次报道.结论:本次报道的中国人群中罕见地中海贫血基因类型αα*53-55 del TCC/αα及两例罕见地中海贫血基因组合案例,丰富了中国人群地中海贫血基因突变谱,为地中海贫血诊断和优生优育咨询提供更丰富的分子信息.

    αβ复合地中海贫血基因变异基因组合

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    四川成都地区人群地中海贫血患者的遗传学特征分析

    舒慧英高钰孔庆琳周敏...
    1485-1489页
    查看更多>>摘要：目的:分析四川成都地区人群地中海贫血患者的基因突变类型及构成特点.方法:选取2017年1月至2020年12月就诊于成都市妇女儿童中心医院的6 649例疑似地贫患者的血液样本为研究对象,其中男2 273例,女4 376例,采用Luminex液相芯片法分析α、β各型地贫基因频率及分布情况.结果:6 649例患者中,检出地中海贫血基因携带者3 787例,阳性率为56.96％,其中β地贫2 063例(31.03％),α地贫1 629例(24.50％),α β复合地贫95例(1.43％).在 2 063 例 β 地贫患者中,以 CD17/N(36.45％,752/2 063)、CD41-42/N(25.30％,522/2 063)、IVS-Ⅱ-654/N(24.72％,510/2 063)为主;单纯杂合突变2 037例,占β地贫患者的98.74％.α地贫以--SEA/αα(79.01％,1 287/1 629)、-α3.7/αα(10.62％,173/1 629)、-α3.7/--SEA(2.95％,48/1 629)、-α42/αα(2.15％,35/1 629)基因型为主.α 复合 β 地贫以-α3.7/αα;CD17/N及-α3.7/αα;IVS-Ⅱ-654/N 为主,各占 α 复合 β 地贫的 14.74％(14/95).结论:四川成都地区人群β地贫比α地贫更多见,β地贫基因突变以CD17/N为主,α地贫基因突变以--SEA/αα为主,具有区域性特点.

    地中海贫血基因检测基因型

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    广西柳州地区儿童地中海贫血基因分析

    陆碧玉袁德健黄李霜覃柳群...
    1490-1495页
    查看更多>>摘要：目的:了解广西柳州地区儿童地中海贫血(简称地贫)基因类型的特点.方法:收集2019年1月到2022年4月在本院就诊的1天到14岁的822例地贫疑似儿童,采用Gap-PCR、PCR结合反向点杂交技术进行α、β-地贫基因检测.结果:822例疑似地贫患儿中检出地贫携带者561例,检出率68.25％,其中检出α-地贫303例,最多的基因型为--SEA/αα(163例),其次为-α3.7/αα(37例)和αCSα/αα(26例),HbH病44例;检出β-地贫240例,检出率29.20％,最多的基因型为βCD41-42/βN(112例),其次为βCD17/βN(75例)和βIVS-Ⅱ-654/βN(15例),中重型β-地贫11例;检出α复合β地贫18例,检出率2.19％,以--SEA/αα 复合βCD41-42/βN基因型最多(4例).在壮族和汉族人群中,α-地贫中的-α3.7α/αα检出比例相同(均为12.50％),其他主要类型如--SEA/αα、αCSα/αα和-α4.2α/αα则有一定差异,而在β-地贫中汉族和壮族中主要检出的是CD4I-42、CD17.结论:广西柳州地区儿童以α-地贫为主,检出率为68.25％,轻型地贫以--SEA/αα检出率最高,其次为βCD41-42/βN,中重型α和β-地贫检出率较高,各民族间地贫分布具有一定差异.

    地中海贫血儿童基因民族柳州地区

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    广州市花都地区育龄人群常见和罕见地中海贫血基因型分析

    鞠爱萍付晓彤林铿许碧秋...
    1496-1502页
    查看更多>>摘要：目的:分析广州市花都地区育龄人群常见和罕见地中海贫血(简称地贫)基因型分布情况,完善该地区的地贫基因库.方法:收集2016年1月至2022年10月在广州市花都区妇幼保健院进行地贫基因检测的全血标本,采用跨越断裂点PCR+导流杂交法检测23种常见地贫基因型,对于怀疑为罕见地贫的样本采用琼脂糖凝胶电泳、珠蛋白测序等方法进行罕见地贫基因型检测.结果:在36 412例受检者中,地贫基因阳性者共16 171例(44.41％),常见型16 057例(44.10％),罕见地贫基因型为114例(0.31％).检出常见α-地贫10 845例(29.78％),以--SEA/αα最多,-α3.7/αα次之,-α4.2/αα占第三位;检出常见β-地贫4 531例(12.44％),以β41-42/βN最多,β654/βN次之,β-28/βN占第三位;共检出α β复合型地贫基因型681种(1.87％),以--SEA/αα复合βCD41-42/βN为最多.检测出罕见α-地贫48例,14种突变型,以融合基因(Fusion gene/αα)最多见;罕见β-地贫52例,共11种突变类型,以βSEA-HPFH/βN最多见.结论:花都地区常见和罕见地贫基因型复杂多样,应该重视罕见地贫基因型的检测.

    地中海贫血基因型防控

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