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期刊信息/Journal information
中国实验血液学杂志
中国实验血液学杂志

唐佩弦

双月刊

1009-2137

jexphema@263.net

010-66930873，68215932

100039

北京太平路27号

中国实验血液学杂志/Journal Journal of Experimental HematologyCSCD北大核心CSTPCD
查看更多>>本刊报道血液学基础研究和临床应用研究论文，包括实验血液学，分子血液学，临床血液学，肿瘤血液学，免疫血液学，移植血液学，输血学，止血与栓塞，血液病新药和新诊疗措施等。本刊面向生物医学科研单位学者、医学院校相关教学人员和临床医务工作者。本刊设“论著”，“研究报告”和“综述”三大栏目。血液学领域的中高级科技人员为本刊主要撰稿群和读者群。
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    活性氧对血小板活化和凋亡的调控作用

    杨标赵丽丽杜佳豪闫妍...
    1503-1508页
    查看更多>>摘要：目的:探讨活性氧(ROS)如何调控血小板活化和凋亡信号转导,并探明血小板活化和凋亡之间的关系.方法:通过凝血酶直接刺激血小板或用ROS抑制剂NAC预处理血小板后再加入凝血酶刺激血小板,使用流式细胞仪检测凝血酶和NAC对血小板P-selectin表达、αⅡbβ3活化、线粒体膜电位去极化、PS外翻、ROS表达水平和血小板聚集功能的影响.结果:凝血酶能够诱导血小板内ROS产生,并呈浓度和时间依赖性.0.01 U凝血酶会诱导血小板出现ROS依赖性的高程度的整合素αⅡbβ3活化、P-selectin表达和血小板聚集.用不同浓度梯度的凝血酶诱导血小板,均会出现ROS依赖性的线粒体膜电位去极化变化和PS外翻.血小板受凝血酶诱导30 min后整合素αⅡbβ3活化达到最大值,60 min后血小板内线粒体膜电位去极化达到最大值.而经ROS抑制剂NAC预处理后再加入凝血酶进行诱导,血小板P-selectin表达、线粒体膜电位去极化、血小板聚集功能均会受到一定程度的抑制.结论:凝血酶诱导血小板时,ROS先调控血小板发生活化,而后调控血小板发生凋亡现象,血小板活化和凋亡现象都依赖于血小板ROS的产生,且活化和凋亡信号有序发生,而抑制血小板内ROS信号可以有效抑制血小板的活化和凋亡现象.

    活性氧血小板活化凋亡

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    成人重型血友病A患者凝血因子Ⅷ药代动力学研究

    张颖郭志芳王晶晶卢文亮...
    1509-1517页
    查看更多>>摘要：目的:检测成人重型血友病A患者的凝血因子Ⅷ(FⅧ)药代动力学(PK)参数,对PK参数可能的影响因素进行相关性研究,并对患者进行PK指导下的个体化预防治疗.方法:对23例FⅧ抑制物阴性的成人重型血友病A患者的FⅧ PK参数进行检测,分析患者年龄、血管性血友病因子抗原(vWF:Ag)水平、血型、体重和体重指数(BMI)、FⅧ基因突变对于FⅧ PK参数的影响,并根据PK参数推荐个体化预防方案.结果:FⅧ平均半衰期(t1/2)为 20.6±9.3(11.47-30.12)h.t1/2 随着年龄增长(r=0.580)和 vWF:Ag 水平升高(r=0.814)呈延长趋势.平均药时曲线下面积(AUC)为 913±399(328-1 878)IU·h/dl,与年龄(r=0.557)和 vWF:Ag 水平(r=0.784)呈正相关.平均驻留时间(MRT)为24.7±12.4(13.2-62.2)h,与年龄(r=0.664)和vWF:Ag水平(r=0.868)呈正相关.FⅧ 平均回收率(IVR)为 2.59±0.888(1.5-4.29)(IU/dl)/(IU/kg),平均清除率(CL)为 3±1.58(0.97-7.18)ml/(kg·h),IVR和CL与年龄及vWF:Ag均无明显相关性.PK指导的个体化给药模式下,15例患者为超低剂量、6例为小剂量、2例为中剂量预防方案.结论:成人重型血友病A患者FⅧ半衰期个体差异较大,患者年龄越大,vWF:Ag水平越高,FⅧ半衰期越长.需要根据FⅧ PK参数进行个体化给药,以优化预防治疗模式.

    重型血友病A凝血因子Ⅷ成人药代动力学半衰期

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    ITP患者外周血Tph细胞比例及亚群分析

    李伟平白自然田渝琴尹春来...
    1518-1519,1521-1523页
    查看更多>>摘要：目的:观察免疫性血小板减少症(ITP)患者外周辅助T(Tph)细胞比例及其亚群分布情况,探讨ITP的发病机制.方法:选取2022年1月至2022年12月于大连医科大学附属第二医院就诊的25例ITP患者及25例性别年龄匹配的健康人作为对照,通过流式细胞术分析外周血CD4+T细胞亚群、Tph细胞比例及其亚群分布情况.结果:ITP患者外周血CD4+T细胞中效应记忆T细胞比例明显高于健康对照组(P＜0.05);ITP患者的Tph细胞比例亦明显高于健康对照组(P＜0.001),且ITP患者Tph细胞大部分为效应记忆T细胞;Tph细胞与Tfh细胞一样表达共刺激分子ICOS和CD84;Tph细胞主要为Tph2亚型,但与健康对照组相比,ITP患者Tph1型细胞比例明显升高(P＜0.05).结论:ITP患者外周血中Tph细胞比例明显升高,尤其是Tph1型细胞比例明显高于健康对照组,Tph细胞的异常可能为ITP的发病机制之一.

    外周辅助T细胞免疫性血小板减少症CD4+T细胞

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    两种出血评分量表在儿童原发性免疫性血小板减少症中的临床应用

    刘福杜春燕胡陶刘文君...
    1524-1530页
    查看更多>>摘要：目的:探讨儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)诊疗规范(2019年版)的出血评分量表(2019版儿童ITP评分量表)在儿童ITP中的临床应用价值.方法:采用2019儿童ITP评分量表及ITP特异性出血评价工具(2013 ITP-BAT)对422例ITP患儿进行出血评分并统计其临床资料,分析两种出血评分系统与疾病分期、血小板计数的相关性,比较两种评分方法的评估时间、评价一致性,分析两者的相关性.分析治疗前与治疗后48 h、1周血小板计数及出血评分的变化,以检测2019儿童ITP评分量表的反应度.结果:2019儿童ITP评分量表评分以1分及2分为主,对应出血为皮肤及黏膜出血,404例(95.7％)患者有出血表现,其中皮肤出血249例(59.0％),黏膜出血144例(34.1％),器官出血11例(2.6％),其中2例(0.5％)患儿严重出血.两种出血评分与ITP患儿的血小板计数呈负相关(rs=-0.5032,rs=-0.6084),与疾病分期均无相关性(P＞0.05).2019儿童ITP评分量表与2013 ITP-BAT具有较好的一致性(rs=0.7638),但2019儿童ITP评分量表评分所需平均时间[88.64(40-181)秒]低于2013 ITP-BAT[104.12(47-285)秒](Z=17.792,P＜0.001).2019 儿童 ITP 评分量表能很好反应儿童 ITP 的治疗情况.激素组、丙球组、激素联合丙球组治疗前与治疗后48 h、1周血小板计数比较差异均具有统计学意义(P＜0.05),3组患儿治疗前与治疗后1周的2019儿童ITP评分量表评分比较差异均具有统计学意义(P＜0.05).结论:2019儿童ITP评分量表在临床应用中具有良好的一致性及反应度,与2013 ITP-BAT比较评分所需时间短,可作为病情评估、疗效判定的有效工具.

    儿童原发性免疫性血小板减少症出血评分血小板计数

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    芜湖地区初筛RhD阴性献血人群RHD基因分型特征

    李梦楠杜振军刘静文张睿...
    1531-1538页
    查看更多>>摘要：目的:了解芜湖地区献血者初筛RhD-汉族人群的RHD基因分型的分子机制及分布特征.方法:收集2021年8月-2022年8月芜湖市中心血站无偿献血人群初筛RhD-样本共210例,对样本的RHD基因第1、10号外显子进行PCR扩增,确定样本是否存在RHD基因.对含有D基因的82例样本RHD基因1-10号外显子进行PCR扩增及合子型分析,对55例含全部RHD外显子样本进行Sanger测序以确定基因型.结果:在210例RhD-标本中,128例(60.38％)为 RHD 基因缺失;27 例存在部分RHD外显子,包括 2 例 RHD*DVI.3/RHD*01N.01,24 例 RHD*01N.04/RHD*01N.01和 1 例 RHD-CE(2-10)/RHD*01N.01;55 例含有全部 RHD 外显子,包括 4 例 RHD*01/RHD*01N.01,6 例 RHD*15/RHD*01N.01,1 例 RHD*01W72/RHD*01N.01,1 例 RHD*15/RHD*01EL.01,39 例 RHD*01EL.01/RHD*01N.01,余下4例样本根据合子型分析确定不存在RHD基因缺失、测序显示存在1227G＞A突变.结论:芜湖地区献血人群RhD-D基因的分子机制存在多态性,其中RHD*01EL.01和RHD*15为本地区主要D变异型,本研究结果为本地区RhD血型鉴定和临床输血提供理论基础.

    Rh血型RHD基因D变异型Sanger测序

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    RhC抗原弱表达伴类自身抗-Ce及同种抗-Jkb致配血不合分析

    杨红梅虞茜邹昕马思飞...
    1539-1544页
    查看更多>>摘要：目的:探讨1例患者类自身抗-Ce合并抗-Jkb引起交叉配血不合并分析其RHCE基因弱表达的原因.方法:采用试管法、毛细管离心法对ABO、Rh和Kidd血型抗原进行鉴定.采用盐水、聚凝胺、抗人球蛋白三介质联用多套谱细胞进行抗体筛查及抗体特异性鉴定;采用多重PCR技术对RHCE基因进行测序及单倍体分析并使用Swiss-Model 进行RHCE蛋白建模.结果:该患者血清中检出类自身抗-Ce合并抗-Jkb抗体.RHCE三代单分子测序显示突变组合为 c.48G＞C、c.150C＞T、c.178C＞A、c.201A＞G、c.203A＞G 和 c.307C＞T,在内含子 2 中存在 109 bp 插入序列,同时出现内含子5-8大片段丢失,其Rh血型基因型为DCe/DCe,表型为CCDee.结论:基因分型技术可以协助推断患者血清中部分弱表达的RhC、c、E、e的分子机理,以辅助疑难抗体的鉴定,从而保证患者输血安全.

    基因重组抗体筛查类自身抗-Ce抗-Jkb

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    罕见p血型案例的血清学和分子生物学分析

    汪佳慧张娜黄海燕
    1545-1549页
    查看更多>>摘要：目的:通过患者血型血清学试验和分子生物学结果,明确患者血型及血型抗体特异性,为患者寻找配合型血液.方法:采用血型血清学方法进行红细胞ABO、RhD、p血型鉴定;采用盐水法、微柱凝胶法、IAT法进行不规则抗体筛查和抗体特异性鉴定.采用正反向Sanger测序特异扩增A4GALT基因第3外显子(CDS序列),明确基因突变位点和基因型.结果:患者血清学血型为B型D阳性,推测p表型,同时血清中检出抗-Tja,进一步A4GALT基因外显子测序,第559号碱基发生了 G＞C的纯合突变,基因型ISBT命名A4GALT*01N.10,分子生物学验证明确为p血型;血清学方法证实患者血清中含有抗-Tja.结论:血清学与分子生物学方法共同鉴别出1例稀有血型p血型,对于临床安全输血具有重要意义.

    稀有血型p血型抗-Tja血清学试验抗体鉴定基因型

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    Ret-He对女性献血者潜伏期铁缺乏的诊断价值

    钟文娟黄程勇周叶萍陈迎春...
    1550-1554页
    查看更多>>摘要：目的:探讨网织红细胞血红蛋白当量(Ret-He)在诊断单采血小板女性献血者潜伏期铁缺乏中的应用价值.方法:选择2022年1月至2月在福建省血液中心进行血小板捐献的230例女性献血者,根据缺铁严重程度将其分为正常组、储铁缺乏(ID)组和缺铁性红细胞生成(IDE)组.采用Sysmex-XN全自动血液分析仪检测血红蛋白浓度(HGB)、平均红细胞体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白含量(MCH)、红细胞分布宽度变异系数(RDW-CV)和Ret-He,通过化学发光法检测所有入选者的铁生化指标.运用受试者工作曲线(ROC)评价相关指标对女性献血者潜伏期铁缺乏的诊断价值.结果:ID组的Ret-He为32.55(31.15,33.10)pg,明显低于正常组[33.80(32.73,34.70)pg](P＜0.05),且明显高于 IDE 组[30.40(28.70,31.50)pg](P＜0.05).HGB、MCV、MCH、RDW-CV 和Ret-He诊断女性献血者IDE的ROC曲线下面积分别为0.892、0.843、0.909、0.890、0.931;其中当Ret-He的临界值为32.05 pg时,其灵敏度和特异度分别为85.90％和92.60％,各红细胞参数对ID的诊断价值均较差.结论:Ret-He 可作为单采血小板女性献血者潜伏期铁缺乏的良好指标,通过检测Ret-He能够将女性献血者铁缺乏的发现提前到IDE阶段.

    缺铁Ret-He单采血小板

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    非血缘供者外周血造血干细胞采集效果及其影响因素分析

    杨欢唐瑜孙华向红霞...
    1555-1559页
    查看更多>>摘要：目的:分析非血缘供者外周血造血干细胞采集效果并探讨其影响因素.方法:对2021年1月至2023年12月岳阳市中心医院113例非血缘供者的外周血造血干细胞动员及采集相关结果进行回顾性分析.结果:113例供者均成功动员采集,干细胞采集物中MNC数为(12.40±7.41)× 108/kg、CD34+细胞数为(10.64±8.07)× 106/kg.单因素分析结果显示,男性供者的干细胞采集物CD34+细胞比例明显高于女性供者(P=0.015),采集前白细胞计数与干细胞采集物有核细胞计数呈正相关(r=0.388),供者体重、采集前外周血CD34+细胞比例与干细胞采集物CD34+细胞比例呈正相关(r=0.259,r=0.780),供者rhG-CSF日剂量与干细胞采集物CD34+细胞比例呈负相关(r=-0.285),两种动员剂(惠尔血和格拉诺赛特)均取得良好动员采集效果.多因素分析显示,采集前外周血白细胞计数是干细胞采集物有核细胞计数的影响因素(P＜0.001),采集前外周血CD34+细胞比例是干细胞采集物CD34+细胞比例的影响因素(P＜0.001).结论:非血缘供者外周血造血干细胞动员、采集效果良好,采集前外周血白细胞计数和CD34+细胞比例是预测采集效果的较可靠指标.

    非血缘供者外周血造血干细胞采集影响因素

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    儿童异基因造血干细胞移植后可逆性后部脑病综合征的临床分析

    李佐峰熊昊陈智杨李...
    1560-1565页
    查看更多>>摘要：目的:总结儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后可逆性后部脑病综合征(posterior reversible enceph-alopathy syndrome,PRES)的临床特征.方法:回顾性分析2016年6月-2022年12月在武汉儿童医院血液内科接受allo-HSCT后发生PRES的6例患儿临床资料,对其临床特性、影像学检查、实验室检查及治疗转归等进行总结.结果:共有281例患儿接受allo-HSCT,其中6例(2.14％)发生PRES,中位年龄5.1(1.5-9.7)岁.4例接受亲缘单倍体供者移植,2例分别接受同胞全相合及无关供者全相合供者移植.6例患儿均为急性起病,临床表现以恶心呕吐、癫痫发作、精神障碍、视力障碍为主,5例均伴血压升高.所有PRES患儿发作期间均接受口服免疫抑制剂药物治疗,3例次合并不同程度移植物抗宿主病,经调整/停用可疑药物(环孢素等)及对症支持处理(口服降压药、地西泮静推止痉、甘露醇降颅压)后大部分患儿临床症状和影像学均有效改善,其中1例于首次发作8月余后复发.结论:儿童造血干细胞移植后发生PRES少见,其发病可能与高血压、细胞毒性药物、移植物抗宿主病等因素相关,经积极治疗大部分可恢复,但不完全可逆,合并TMA者预后差.

    可逆性后部脑病综合征异基因造血干细胞移植儿童血栓性微血管病

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