首页期刊导航|中国小儿血液与肿瘤杂志
期刊信息/Journal information
中国小儿血液与肿瘤杂志
中国小儿血液与肿瘤杂志

胡亚美 袁伯伦

双月刊

1673-5323

zgxexy@periodicals.net.cn

010-84205165

100029

北京朝阳区樱花东街2号中日友好医院内

中国小儿血液与肿瘤杂志/Journal Journal of China Pediatric Blood and CancerCSTPCD
查看更多>>本刊具有科学性、实用性，主要反应我国小儿血液/肿瘤临床、科研及预防医学的动态和成果，传递国内外小儿血液/肿瘤研究进展的最新信息，推广小儿血液/肿瘤研究的新技术和新方法。读者对象为从事小儿血液与肿瘤的各级医生、实验室研究人员及相关研究人员。兼顾基层、培养中青年，并益于提高小儿血液与肿瘤疾病的医疗质量。
正式出版
收录年代

    儿童急性髓系白血病的靶向治疗

    郑胡镛
    149-153页
    查看更多>>摘要：儿童急性髓系白血病(AML)虽然只占儿童白血病的25％,但由于进展迅速、生物学异质性大、死亡率高,治疗效果明显低于儿童急性淋巴细胞白血病.更强的多药联合化疗不仅不能提高治愈率,反而增加治疗相关并发症和死亡率,因此儿童AML靶向治疗已成为当前血液学研究的一个热点和挑战.针对AML的靶向治疗策略主要集中在几个关键靶点上,这些靶点在白血病细胞的存活和增殖中起到了重要的作用,针对这些靶点开发的药物主要包括激酶类抑制剂、靶向细胞凋亡抑制剂、抗体偶联药物、表观遗传修饰抑制剂及细胞免疫治疗等.

    急性髓系白血病儿童靶向治疗

      原文链接:
    • NETL
    • NSTL
    • 万方数据

    初诊儿童急性髓系白血病合并中枢神经系统白血病的临床治疗及预后分析

    李怡蓉李惠萍肖玉华陈小敏...
    154-158页
    查看更多>>摘要：目的 分析华南儿童急性髓系白血病(C-HUNAN-AML-15)方案应用于中枢神经系统白血病(CNSL)的临床特征及治疗预后,为AML CNSL的治疗提供参考依据.方法 回顾性分析2015年1月—2020年12月收治的CNSL患儿的ELN风险分层以及AML相关融合/突变基因发生率、比较化疗组与移植组生存的差异.结果 研究纳入584例AML,其中CNSL 18例,发病比例为3％.ELN风险分层低危组占50％,中危组占39％,高危组占11％.AML最常见的合并基因变异是 AML1/ETO 39％(7/18)、WT1 突变 22％(4/18)、c-KIT 突变 22％(4/18)、MLL/AF9 17％(3/18).18例中采用单纯化疗11例,造血干细胞移植7例,中位随访时间为16.5(1～62)个月.5年总体OS和EFS分别为(74.2±11.2)％、(75.2±10.9)％.其中化疗组的预计5年OS和EFS分别为(90.9±8.7)％、(90.9±8.7)％,均高于移植组的5年OS和EFS分别为(50.5±20.4)％、(51.4±20.4)％,但两组间OS和EFS尚未见统计学差异(P=0.114).化疗组中FLAG-IDA组预计 5 年 OS 和 EFS 分别为(83.1±11.0％)、(81.8±11.6)％,较 DAE 组的 5 年 OS 和 EFS(53.3±24.8)％、(53.3±24.8)％升高,但两组间OS和EFS亦尚未见统计学差异(P=0.263).结论 华南地区儿童急性髓系白血病协作组中枢神经系统白血病(CNSL)在低中危组病例数高于高危组,通过大剂量阿糖胞苷联合鞘注治疗对低危合并CNSL的患儿预后较好.

    中枢神经系统白血病儿童急性髓系白血病预后

      原文链接:
    • NETL
    • NSTL
    • 万方数据

    克拉屈滨联合阿糖胞苷治疗儿童难治复发性朗格罕细胞组织细胞增生症疗效分析

    马宏浩魏昂张利平廉红云...
    159-165页
    查看更多>>摘要：目的 分析克拉屈滨(2-CDA)联合阿糖胞苷(Ara-c)治疗儿童难治复发性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效以及毒副作用.方法 回顾性分析2018年1月—2022年10月期间于首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心确诊的难治复发性LCH患儿,均采用2-CDA联合Ara-C方案化疗.结果 患儿共94例,男64例,女30例,中位年龄5.38(0.45-13.61)岁.多系统受累组共78例(82.9％),危险器官受累组共32例(34.0％).初诊时61例检测了血浆BRAFV600E,阳性率49.18％;47例检测了组织BRAFv600E,阳性率78.72％.总体治疗反应率为85.1％,44.4％尿崩症好转,3年EFS为(76.7±3.4)％,2年累积进展或复发率为20.2％.骨髓抑制及消化道反应为最常见的不良反应(100％),无化疗相关死亡.发病年龄小(中位年龄＜1.63岁)、加用二线药物时年龄偏小(中位年龄＜1.82岁)、多系统受累、危险器官受累及BRAFV600E突变的患儿更易出现复发和疾病进展(P=0.016,0.001,0.043和＜0.001).结论 2-CDA联合Ara-C可作为难治复发性LCH的挽救二线方案,对LCH垂体受累改善显著.副作用主要是骨髓抑制及胃肠道反应,总体耐受程度好,安全性高,无化疗相关死亡.但远期复发率及缓解率尚需随访观察.

    朗格罕细胞组织细胞增生症难治复发克拉屈滨阿糖胞苷

      原文链接:
    • NETL
    • NSTL
    • 万方数据

    基于生物信息学筛选神经母细胞瘤骨髓转移关键基因

    王菲菲贾毓琇于刚潘小姣...
    166-173页
    查看更多>>摘要：目的 利用生物信息学方法分析神经母细胞瘤骨髓转移差异表达的基因,探讨免疫细胞浸润情况,筛选参与神经母细胞瘤骨髓转移的关键基因.方法 在GEO数据库下载神经母细胞瘤骨髓转移相关数据集GSE112447,筛选差异表达基因(DEGs),进行GO/KEGG富集分析、蛋白互作网络构建、免疫浸润分析,利用Cytoscape软件筛选关键基因.结果 筛选得到397个DEGs,其中261个上调基因,136个下调基因.功能富集分析显示DEGs参与信号转导、炎症反应、细胞增殖等多种生物学过程.KEGG结果表明:DEGs与PI3K-Akt信号通路、破骨细胞分化、趋化因子信号通路等有关.22种免疫细胞中,相对于骨髓转移组,无骨髓转移组有更多的浆细胞、活化的CD4+T细胞、滤泡辅助T细胞、活化的NK细胞、M0及M2巨噬细胞浸润.PPI网络构建筛选得到9个关键基因(TNF、IL-1β、ITGAM、TLR2、FCGR3A、S100A12、FGR、LILRB2、HCK).ROC 曲线提示 S100A12及IL-1β高表达发生骨髓转移风险相对更高.结论 本研究筛选得到的关键基因及免疫细胞浸润水平的变化可能在神经母细胞瘤骨髓转移中起到重要作用.

    神经母细胞瘤骨髓转移关键基因免疫浸润生物信息学

      原文链接:
    • NETL
    • NSTL
    • 万方数据

    确定性侧向位移芯片在儿童横纹肌肉瘤循环肿瘤细胞检测方法的可靠性研究

    郎会萍杨楠麟周哲蝶刘宗彬...
    174-180页
    查看更多>>摘要：目的 采用一种高效的循环肿瘤细胞(CTCs)捕获鉴定方式扩展CTCs的液体活检的临床应用.探究CTCs与横纹肌肉瘤(RMS)患儿临床特征的关系.方法 将横纹肌肉瘤TE761细胞系混悬到外周血中,使用确定性侧向位移芯片(DLD-ΔChip),依据细胞尺寸快速无损分离富集肿瘤细胞,之后采用免疫荧光标记(DAPI+/CD45-/MyoD1+),在显微镜下鉴定TE761系细胞.检测该项技术对于肿瘤细胞的分离富集效率,以及检测RMS患儿外周血中CTCs数目并发掘与患者临床状况的相关性.结果 DLD-ΔChip对于TE761系细胞的捕获率为94.0％,白细胞去除率为99.99％,红细胞去除率为100％.经DLD-ΔChip分离后的TE761系细胞活性为94.0％,与分离前的细胞增殖无统计学差异(t=2.21,P＞0.05).使用DLD-ΔChip测量RMS患儿外周血CTCs,RMS中危组和高危组外周血中的CTCs存在相关关系(U=289.00,P＜0.05).结论 DLD-ΔChip分离富集CTCs效率高,分离后的CTCs活性高.RMS患儿中的CTCs在患者临床危险度分级、判断预后方面有良好的应用前景.

    循环肿瘤细胞确定性侧向位移芯片分离和检测横纹肌肉瘤

      原文链接:
    • NETL
    • NSTL
    • 万方数据

    儿童非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤的临床特点及预后

    安霞袁晓军
    181-185,193页
    查看更多>>摘要：目的 分析儿童非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤(NRSTS)的临床特点、治疗及预后影响因素.方法 回顾性分析2012年8月—2022年8月确诊并在我院接受规范治疗的NRSTS患儿的临床资料,通过Kaplan-Meier法分析患儿的预后及影响因素.结果 共纳入49例患儿,男27例,女22例,中位诊断年龄52.7(0.8～149.6)个月.病理亚型有14种,包括婴儿型纤维肉瘤9例(18.4％)、肾外横纹肌样瘤8例(16.3％)、炎性肌纤维母细胞瘤7例(14.3％)、肝未分化胚胎性肉瘤7例(14.3％)、其他病理亚型18例(36.7％).在多学科综合治疗下,初治完全缓解43例,部分缓解1例,有效率89.8％.复发15例(30.6％),中位复发时间14(3～40)个月,复发后中位生存时间16 个月.中位随访时间 37(4～125 个月),3 年 OS 为(74.9±6.6)％,3 年 EFS 为(59.4±7.3)％.Ⅰ+Ⅱ 期、Ⅲ+Ⅳ 期的 3 年 OS 分别为(94.4±5.4)％vs(56.9±10.4)％(P=0.003),3 年 EFS 分别为(72.9±9.6)％vs(46.2±10.3)％(P=0.042).COG危险度分组低危组和中高危组3年OS分别为100％vs(62.0±9.2)％(P=0.009).结论 儿童NRSTS治疗以多学科综合治疗为主,完全手术切除是预后良好的关键,COG中高危组预后不佳,复发患儿预后较差.

    非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤治疗预后儿童

      原文链接:
    • NETL
    • NSTL
    • 万方数据

    亲缘单倍体造血干细胞移植治疗KMT2A-r婴儿急性白血病临床疗效分析

    陈智王卓杨李卢文婕...
    186-193页
    查看更多>>摘要：目的 探讨亲缘单倍体造血干细胞移植(Haplo-HSCT)治疗KMT2A基因重排(KMT2A-r)婴儿白血病的疗效及安全性.方法 对2017年1月—2022年12月在本中心接受Haplo-HSCT的14例伴有KMT2A-r的婴儿白血病临床资料进行回顾性分析.结果 14例患儿中,急性淋巴细胞白血病(ALL)4例,急性髓系白血病(AML)9例,急性混合细胞白血病(MPAL)1例.患儿发病中位年龄为10.5(4-19)个月,接受移植中位年龄为16(7-26)个月.HLA配型均为亲缘单倍型相合,预处理均为Bu/Cy为基础的清髓方案,均接受经G-CSF动员的外周血造血干细胞移植.输入单个核细胞中位数为 19.95(7.6-31.5)×108/kg,CD34+细胞中位数为 12.01(1.46-20.45)× 106/kg.14 例患儿均获造血重建.1例因急性GVHD死亡,2例移植后复发最终死亡.存活11例患儿中位随访时间50(21-73)个月,预计3年总生存率(OS)为79％(11/14).结论 Haplo-HSCT治疗KMT2A-r婴儿急性白血病安全有效,仍需进一步减少移植相关并发症发生以改善患儿的长期存活率和生活质量.

    亲缘单倍型造血干细胞移植KMT2A基因重排婴儿白血病

      原文链接:
    • NETL
    • NSTL
    • 万方数据

    儿童脐血移植后巨细胞病毒活化的危险因素及其与T细胞重建的相关性

    刘敏媛李泊涵吉奇张森林...
    194-199页
    查看更多>>摘要：目的 探讨儿童白血病接受脐带血移植后巨细胞病毒(CMV)活化的危险因素及其与T淋巴细胞重建的相关性.方法 回顾性分析2016年1月—2021年12月在苏州大学附属儿童医院血液科行脐带血造血干细胞移植的白血病患儿的临床资料及CMV活化的发生率,并分析单次及多次CMV活化对T淋巴细胞重建的影响,最后随访时间是2022年12月.结果 共纳入75例患儿,移植100d内53例发生CMV活化,18例表现为难治性.单因素分析示:预处理使用ATG是CMV活化的危险因素(P=0.043);移植时HLA配型不合、发生Ⅱ-Ⅳ度aGVHD是难治性CMV活化的危险因素(P＜0.01);多因素分析示:发生Ⅱ-Ⅳ度aGVHD是难治性CMV活化的独立危险因素(P=0.021);发生多次CMV活化者移植后1年内CD4+细胞重建延迟.移植后1个月内CMV活化对总体生存率无明显影响,CMV活化的AML患儿累积复发率下降.结论 预处理使用ATG是白血病儿童脐血移植后CMV活化的危险因素,供-受体HLA配型不合、发生Ⅱ-Ⅳ度aGVHD是发生难治性CMV感染的危险因素;多次CMV活化影响CD4+细胞重建.

    脐血造血干细胞移植巨细胞病毒难治性T淋巴细胞

      原文链接:
    • NETL
    • NSTL
    • 万方数据

    黏多糖贮积症脐带血造血干细胞移植术后并发自身免疫性溶血性贫血的研究

    时亚娟张雪欣白朝阳张石磊...
    200-203页
    查看更多>>摘要：目的 探讨黏多糖贮积症脐带血造血干细胞移植术(UCBT)后发生自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的情况.方法 回顾性分析2019年3月—2023年6月在本中心收治的黏多糖贮积症患者行UCBT发生AIHA的临床特征及治疗方法.结果 6例患者发生AIHA,均为男性.其中4例为单份脐血移植,2例为双份脐血移植中;6例患者给予激素、静注人免疫球蛋白、利妥昔单抗治疗后,5例治愈,1例死于感染.结论 AIHA一般发生在移植后3-6个月;血型不合更易发生移植后AIHA;激素、静注人免疫球蛋白、利妥昔单抗治疗有效.

    黏多糖贮积症免疫性溶血脐带血造血干细胞移植ABO血型不合

      原文链接:
    • NETL
    • NSTL
    • 万方数据

    造血干细胞移植后患儿预防接种的真实世界研究

    陈璐曦安曦洲孟岩张璐颖...
    204-208,223页
    查看更多>>摘要：目的 了解造血干细胞移植(HSCT)后患儿预防接种的现状及家长对疫苗接种的认知度和担忧,为HSCT后患儿疫苗接种管理方案的改进提供参考.方法 对接受HSCT后存活,且已停用免疫抑制剂的患儿进行问卷调查,对患儿一般情况、HSCT类型及治疗情况、疫苗接种现状、家长对疫苗接种的认知程度进行统计分析.结果 收集有效问卷152份,男109例(71.71％),女43例(28.29％);原发疾病占比最大的为原发性免疫缺陷病(50.66％,77/152),平均移植时间(30.03±2.74)(5～105)个月.41例(26.97％)患儿接种过疫苗,中位接种时间29个月,41例(26.97％)均接种过灭活疫苗,18例(11.84％)接种过减毒活疫苗;14例(9.21％)接种过新冠疫苗.移植后未接种疫苗患儿的原因主要是对疫苗接种认知不够.结论 移植时间是影响HSCT后患儿预防接种的唯一因素,在以后的临床工作中,提高HSCT后患儿及家属对疫苗接种的认识,有助于提高疫苗接种率.

    造血干细胞移植疫苗接种儿童

      原文链接:
    • NETL
    • NSTL
    • 万方数据