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期刊信息/Journal information
中国修复重建外科杂志
中国修复重建外科杂志

杨志明

月刊

1002-1892

cjrrs@163.net

028-85422431

610041

四川省成都市武侯区国学巷37号

中国修复重建外科杂志/Journal Chinese Journal of Reparative and Reconstructive SurgeryCSCD北大核心CSTPCD
查看更多>>本刊是由卫生部主管，中国康复医学会、华西医科大学附属第一医院主办，中国修复重建外科杂志编辑委员会编辑出版的跨学科的医学专业性学术期刊。主要刊登骨科、手外科、显微外科、整形外科、颌面外科、普外科、泌尿外科、神经外科、妇产科、五官科等各临床学科、研究室，无论是采用手术方法进行组织、器官的移植与移位，采用生物制品或非生物制品进行植入或替代，以及采用非手术方法等，进行组织结构的修复、重建功能、改善外形等有关的学术论文、临床经验总结、基础研究、有前瞻性见解的个案报道，有关的新技术、新疗法、经验教训、专题讲座、专题讨论、国外最新文献摘要等。
正式出版
收录年代

    提高Ⅰ型神经纤维瘤病诊治水平的几点建议

    李青峰王智超魏澄江
    1157-1160页
    查看更多>>摘要：Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)是由于NF1基因突变引起的常染色体显性遗传病,其发病率约1/3 000,累及全身多器官、系统,临床症状丰富.基于此,多学科共同参与,联合遗传筛查、介入、手术、药物等多种诊疗手段的综合诊疗模式,是解决NF1患者多样化诉求、改善患者生存质量的必要手段.近年来,靶向治疗药物的出现进一步丰富了 NF1患者的综合诊疗手段,临床就诊人数激增.然而,由于该病本身的罕见性及业内对其关注度长期不足,规范化、系统化、精准化的NF1综合诊疗模式仍有待进一步完善.本文对我国NF1当前综合诊疗现状进行概述,结合长期对该病的诊疗和研究经验,提出几点我国NF1综合诊疗体系的未来发展方向和建议,以期进一步推动该病高质量规范综合诊疗体系的建立与发展.

    Ⅰ型神经纤维瘤病综合治疗精准诊疗人工智能

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    广告目次

    1160页
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    厘定Ⅰ型神经纤维瘤病相关术语与定义

    黄景宣王智超
    1161-1165页
    查看更多>>摘要：目的 概述Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)相关术语及定义,以期对现有术语体系进行规范和统一.方法 查阅国内外NF1相关研究文献,对该疾病及相关术语的表述进行总结.结果 当前对于NF1的认知仍然存在一定局限性,特别是在疾病的术语表述方面,不同的医学文献和临床指南中对于NF1相关特征的命名和描述存在差异.该文通过系统文献回顾,对NF1相关遗传类型、临床表现和病理特征的术语及定义进行了详细梳理和归纳,对现有诊断标准和术语体系进行进一步规范和统一.结论 通过对NF1定义及相关术语进行厘定,以期增进临床医生和研究人员对该疾病的相关认知.

    Ⅰ型神经纤维瘤病皮肤型神经纤维瘤丛状神经纤维瘤术语定义

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    Ⅰ型神经纤维瘤病诊治进展及展望

    刘丕楠
    1166-1170页
    查看更多>>摘要：Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)是一种由NF1基因突变引起的常染色体显性遗传疾病,以神经纤维瘤为主要疾病特征,同时影响神经、皮肤和骨骼等多个系统,具有复杂的临床表现.自1988年美国国立卫生研究院(NIH)制定诊断标准以来,NF1的诊断和治疗取得了显著进展.然而,由于疾病的复杂性和有效治疗方法的欠缺,NF1的诊治仍面临诸多挑战.加强多学科协作,完善并普及疾病的诊治策略,研发更有效的药物和治疗方法是进一步提高NF1疾病治疗水平的关键.

    Ⅰ型神经纤维瘤病多学科诊断治疗临床研究

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    Ⅰ型神经纤维瘤病的神经外科治疗进展

    李策刘炳含王延俊于台飞...
    1171-1179页
    查看更多>>摘要：目的 总结Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)的神经外科治疗进展,探讨治疗策略,以期为临床治疗提供参考.方法 回顾近年国内外NF1领域的相关文献和临床案例,从NF1相关的主要神经系统病变类型及其治疗等方面进行深入总结,分析神经外科手术未来研究方向.结果 NF1易发生复杂多样的中枢和周围神经系统病变,尤其是脑内低级别胶质瘤、椎管与椎旁神经纤维瘤,其治疗方案应由多学科诊疗团队共同制定.对有症状的丛状神经纤维瘤、有恶性肿瘤影像学证据的肿瘤需要神经外科手术治疗,手术目的是缩小肿瘤、缓解疼痛和改善外观.术后功能康复训练、多学科长期随访和心理社会干预是改善患者生活质量的重要措施.先进的影像引导系统和人工智能技术有助于提高肿瘤切除率和降低疾病复发率.结论 神经外科手术是药物治疗无效且病变进展快速的丛状神经纤维瘤和恶性周围神经鞘瘤的首要治疗方式,术前多学科评估、术中电生理监测以及手术辅助设备能提高手术有效性和安全性.未来应继续探索新的手术技术和改进术后管理策略,实现对NF1患者更精确和个性化的治疗.

    Ⅰ型神经纤维瘤病低级别胶质瘤丛状神经纤维瘤恶性周围神经鞘瘤神经外科治疗多学科

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    中国康复医学会修复重建外科专业委员会第23次全国学术交流大会优惠注册延期通知

    中国康复医学会
    1179页
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    Ⅰ型神经纤维瘤病相关巨大丛状神经纤维瘤破裂出血急诊处理及围术期管理策略

    朱宝晨肖杨廖睿恒赵焓杏...
    1180-1185页
    查看更多>>摘要：目的 综述Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)相关巨大丛状神经纤维瘤(plexiform neurofibroma,PNF)破裂出血的急诊处理及围术期管理策略,提供一种系统处理流程,以提高巨大PNF治疗效果和患者生存质量.方法 回顾巨大PNF破裂出血的相关治疗文献,并结合临床实践经验,总结当前巨大PNF破裂出血诊断方法、治疗方案及围术期综合管理措施.结果 通过实施综合诊疗策略(包括早期诊断、影像学评估、急诊超选择性动脉栓塞术与手术切除相结合),不仅能够有效控制急性出血,还可以降低手术中大出血风险,减少术后并发症,从而显著提高治疗成功率和患者生存质量.结论 对于NF1相关的巨大PNF破裂出血,在多学科团队合作下采用急诊超选择性动脉栓塞术结合手术切除治疗,可有效提高治疗成功率,快速控制出血、缩小瘤体以及降低患者死亡率.未来研究需要继续关注巨大PNF破裂出血患者治疗后长期生存质量及进一步优化治疗方案.

    巨大丛状神经纤维瘤Ⅰ型神经纤维瘤病破裂出血动脉栓塞手术切除

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    Ⅰ型神经纤维瘤病相关神经纤维瘤的临床特点与手术治疗

    刘汉杰喻乐保王博刘丕楠...
    1186-1192页
    查看更多>>摘要：目的 探讨Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)相关神经纤维瘤的临床特点和手术治疗方法、疗效.方法 回顾分析2018年12月-2024年4月收治的41例NF1患者临床资料.男15例,女26例;年龄5～61岁,平均27.5岁.3例患者存在1种类型神经纤维瘤,其余患者存在2种及以上类型神经纤维瘤.14例多发皮肤型神经纤维瘤(cutaneous neurofibroma,CNF)行全切除.18例弥漫型神经纤维瘤行全切除、近全切除或次全切除.13例局限结节型神经纤维瘤中,9例良性肿瘤行包膜下全切除;4例恶性周围神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)行肿瘤大体全切除,其中1例术后接受放、化疗.15例丛状神经纤维瘤(plexiform neurofibroma,PNF)中,5例同时切除浅部和深部PNF,2例仅切除浅部PNF,8例仅切除深部PNF中较大结节病变;其中8例为MPNST,7例在神经电生理监测下行肿瘤包膜下全切除和包膜大部切除,另1例位于头顶部作肿瘤广泛切除后植皮;术后1例接受质子刀治疗,2例未行放疗,其余患者接受普通放疗.结果 术后患者均获随访,随访时间3～66个月,平均25.0个月.CNF患者术后恢复满意,随访期间无复发.弥漫型神经纤维瘤患者术前症状均缓解,其中3例位于头面部患者复发.局限结节型神经纤维瘤患者中,良性患者术后恢复良好,仅1例出现短暂局部神经痛;MPNST患者中,2例术后复发并发生肺部转移死亡,其余2例随访期间未见复发及转移.PNF患者中,良性患者术前局部压痛症状全部消失,随访期间未见复发;2例位于臂丛患者出现肩外展困难,1例累及迷走神经患者出现声音嘶哑.8例MPNST患者中因肺部转移死亡1例、全身衰竭死亡1例,其余6例随访期间病情稳定,未见肿瘤复发、转移.结论 针对不同类型神经纤维瘤临床特点选择恰当手术方案,可获得较好疗效.弥漫型神经纤维瘤尤其位于头面部者,全切除困难,术后容易复发.MPNST患者预后最差,易复发和转移,生存期短,选择全切除手术联合放疗可以减少局部复发.

    Ⅰ型神经纤维瘤病神经纤维瘤恶性周围神经鞘瘤临床特点手术治疗

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    恶性周围神经鞘瘤患者的临床特征、治疗方式和预后影响因素分析

    史伯翀郑皓予吴华健胡湘麟...
    1193-1201页
    查看更多>>摘要：目的 探讨恶性周围神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)患者的临床特征、治疗方式及预后影响因素.方法 回顾分析2015年1月1日-2021年12月31日收治的96例MPNST患者资料.男46例,女50例;年龄15～87岁,平均48.2岁.肿瘤位于躯干50例,四肢39例,头颈部7例.肿瘤最大径＜5 cm 49例,≥5 cm 32例,缺失15例.肿瘤深度:深部77例,表浅19例.法国国家癌症中心联盟(FNCLCC)组织学分级:G1 9例,G2 12例,G3 34例,缺失41例.37例为复发型MPNST,32例合并Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1),26例为Ⅳ期MPNST.25例接受术后辅助放疗,45例接受围术期化疗,30例接受安罗替尼靶向治疗,73例行R.切除.以是否合并NF1分组,比较两组患者上述基线资料.使用Kaplan-Meier法分别绘制每个因素(年龄、性别、是否合并NF1、是否复发型MPNST、是否Ⅳ期MPNST、FNCLCC分级、是否R0切除、肿瘤部位、肿瘤大小、肿瘤深度、是否围术期化疗、是否术后辅助放疗、是否安罗替尼靶向治疗)下各分组人群的1年无疾病生存期(disease-free survival,DFS)和3年总生存期(overall survival,OS)生存曲线,并用Log-Rank检验不同生存曲线间的差异是否有统计学意义.使用多因素COX比例风险模型探索MPNST的独立预后影响因素.结果 合并NF1组较未合并NF1组患者肿瘤更多位于表浅、FNCLCC分级较低者更多,差异有统计学意义(P＜0.05);其他指标两组间比较差异均无统计学意义(P＜0.05).Kaplan-Meier分析示,是否复发型MPNST、是否Ⅳ期MPNST、FNCLCC分级、是否R0切除、是否围术期化疗以及是否安罗替尼靶向治疗是1年DFS的影响因素(P＜0.05),是否Ⅳ期MPNST、FNCLCC分级以及是否围术期化疗是3年OS的影响因素(P＜0.05).多因素COX比例风险模型分析示,对于1年DFS,复发型MPNST和高级别FNCLCC分级(G3)是独立预后影响因素(P＜0.05);对于3年OS,Ⅳ期MPNST、肿瘤表浅、＞60岁患者、接受术后辅助放疗和接受安罗替尼靶向治疗是独立预后影响因素(P＜0.05).结论 合并NF1的MPNST患者肿瘤部位更表浅,FNCLCC分级更低;FNCLCC分级高低、是否R0切除以及是否放化疗与MPNST预后密切相关.建议临床治疗中应优先考虑手术完全切除肿瘤,并结合辅助治疗(如放疗和安罗替尼靶向治疗)以改善患者预后.

    恶性周围神经鞘瘤Ⅰ型神经纤维瘤病局部复发COX比例风险模型分析

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    多模态术中神经电生理监测技术在Ⅰ型神经纤维瘤病相关周围神经肿瘤手术中的应用

    周维贇曾宇欧阳火牛张文川...
    1202-1207页
    查看更多>>摘要：目的 总结多模态术中神经电生理监测技术在Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)相关周围神经肿瘤手术中的应用效果及临床经验.方法 回顾性分析2019年1月-2023年12月接受多模态术中神经电生理监测下周围神经肿瘤切除手术的94例NF1患者临床资料.男49例,女45例;年龄5～78岁,平均33.7岁.肿瘤形态学分型:结节型71例,弥漫型13例,混合型10例.手术目标肿瘤分布区域:颅面部47例,颈部11例,躯干12例,四肢24例.术前44例无明显神经系统相关症状;其余患者存在神经系统相关症状,包括视力障碍15例、听力障碍5例、躯体运动障碍16例、躯体感觉障碍31例,其中7例同时存在1项以上症状.肿瘤切除术中根据目标肿瘤侵犯区域的相关神经及毗邻重要结构,选择相应的术中神经电生理监测方案,包括视觉诱发电位(17例)、体感诱发电位(44例)、运动诱发电位(88例)、肌电图(94例)监测.结果 94例患者均顺利完成手术;除1例患者接受姑息性切除外,其余93例均按术前计划行全/近全切除目标肿瘤.病理检查示神经纤维瘤80例,恶性周围神经鞘瘤14例.术后发生术区血肿2例、切口感染3例,无其他严重并发症发生.患者均获随访,随访时间3～61个月,中位时间15个月.随访期间均未发现明显神经症状改变或肿瘤复发.术前视力障碍患者术后14例无改善,1例改善.躯体运动障碍者术后11例症状无改善、3例减轻、2例加重,新增4例,1例自觉明显影响生活.躯体感觉障碍者术后17例症状无改善、14例减轻,新增13例.听力障碍者术后均较术前改善.结论 NF1相关周围神经肿瘤临床表现复杂多样.多模态术中神经电生理监测技术能实时反映神经受激惹/损伤程度,采用其辅助肿瘤切除安全性高,相关并发症较少.

    Ⅰ型神经纤维瘤病多模态术中神经电生理监测周围神经肿瘤

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