查看更多>>摘要:12岁男性患儿,因"双眼视力下降 3年,加重半年"就诊.既往史:5年前双耳先后发生重度感音神经性耳聋,后行人工耳蜗植入术;右眼反复发作前葡萄膜炎 3年.查体如下.最佳矫正视力:右眼CF/40 cm,左眼 0.05.眼压:右眼 19 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼13 mmHg.裂隙灯检查:右眼角膜后弥漫分布中小型树突状角膜后沉着物(KP),相对性瞳孔传入障碍(RAPD)(+),瞳孔欠圆,瞳孔向鼻上移位,鼻上虹膜瞳孔领色素外翻,伴鼻上虹膜周边前粘连,虹膜表面散在小结节;左眼前节未见明显异常;双眼视盘色淡,右眼视盘边界清,左眼视盘鼻侧边界稍模糊.眼眶CT:右侧视神经明显增粗迂曲,累及眶内段及管内段,右侧视神经管增宽,左侧视神经轻度增粗.高频B超:双眼视神经鞘膜下间隙增宽,右眼增宽明显不对称,鼻侧和下方较宽,且呈较实性的中等回声,左眼增宽均匀.随诊期间左右两侧先后发生面瘫,颅脑CT:右侧面神经管迷路段和膝状神经节区增粗,双侧小脑幕增厚,涉及双侧海绵窦区.神经内科腰穿脑脊液检查发现大量形态单一的幼稚淋巴细胞.颈部磁共振成像(MRI):颈椎硬脊膜明显增厚,伴脊髓受压.行手术活检,术后病理未见典型肿瘤图像.初步诊断:多脑神经病变,脑脊膜病变,右眼葡萄膜炎.讨论体会:本例患者目前尚无最终诊断,根据患儿的临床表现及已有相关辅助检查,淋巴瘤或者炎性病变可能性较大,目前仍需进一步的检查予以明确诊断.