查看更多>>摘要：目的 探讨以气道受累为主要表现的儿童复发性多软骨炎的临床特点.方法 回顾性分析自2018年1月至2021年12月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院,以气道受累为主要表现的6例复发性多软骨炎患儿[所有患儿均为男性,年龄8岁1个月～14岁1个月(中位年龄12.04岁)]的病史、临床症状、体格检查、电子喉镜及影像学表现,并总结病例特点.结果 6例患儿主要症状均为喉鸣、呼吸困难,其中2例患儿合并声音嘶哑,2例患儿夜间睡眠时频繁憋醒.所有患儿出现气道症状初期均被诊断为喉炎或喉气管炎,确诊后予激素、免疫抑制剂及生物制剂靶向治疗,同时辅助雾化吸入等对症治疗.6例患儿全部行气管切开手术(其中外院手术2例,我院4例).出现气道症状到气管切开的时间1个月～27个月不等.2例患儿在气管切开前有因呼吸困难行气管插管病史.6例患儿全部行电子喉镜检查,患儿喉部黏膜、声门下黏膜及软骨结构改变,随着患儿药物治疗,喉部及气管内黏膜肿胀情况可逐渐好转.6例患儿全部行气管CT及三维重建,均显示中、重度声门下狭窄,其中2例患儿颈椎4～6水平气道闭塞,软组织影填充,无明显含气.3例患儿曾行全身麻醉下支撑喉镜探查及气管内黏膜活检,支撑喉镜下内镜检查显示声门下黏膜弥漫性肿胀,声门下狭窄明显,不能显示骨性气管环结构,活检结果均为黏膜慢性炎症.6例患儿中3例同时合并鼻尖塌陷或鞍鼻,2例患儿耳廓软骨病变,1例患儿有巩膜改变.1例患儿行PET-CT显示气管塌陷,F脱氧葡萄糖(Flurodeoxyglucose,FDG)代谢弥漫性增高,双侧鼻翼FDG代谢增强.所有患儿随访2～3年,1例患儿死亡,余5例患儿均在持续药物治疗中.结论 以气道受累为主要表现的复发性多软骨炎起病隐匿,诊断困难.且以气道受累为主要表现的复发性多软骨炎狭窄程度较重,多伴有严重的呼吸困难,需行气管切开保障气道通畅.儿童期发病的复发性多软骨炎治疗周期长,需长期戴气切管.
NETL
NSTL
万方数据