查看更多>>摘要:目的 探讨婴幼儿鼻软骨间叶错构瘤(nasal chondromesenchymal hamartoma,NCMH)的临床特点、病理特征及诊治策略.方法 回顾性分析2015年4月至2022年1月期间,首都医科大学附属北京儿童医院收治的7例NCMH婴幼儿病例,年龄6d至2岁3个月,男性5例,女性2例.收集患儿一般资料、临床症状、影像学表现、治疗方案、术后并发症、复发及随访时间,以及病变的免疫组织化学特点等临床资料进行总结分析.结果 7例患儿的临床症状包括鼻塞、流涕、张口呼吸、睡眠打鼾、喂养困难及斜视.所有患儿均行电子鼻咽镜检查,肿物位于右侧鼻腔5例,左侧鼻腔2例,未见双侧鼻腔患病者.7例患儿均完善了影像学检查,5例患儿行MRI及CT检查,1例仅行CT检查,1例仅行MRI检查.CT结果显示所有肿瘤均为广基,密度不均匀,多有钙化灶和骨重塑,部分表现为多个囊性成分.MRI结果显示,肿物在T1加权像呈低信号,在T2加权像呈高或稍高信号.所有患儿通过组织病理学检查和免疫组织化学确诊,其中7例Ki-67、SMA(+),5例S-100、Vimentin(+),所有EMA和GFAP均为阴性.对所有患儿采用经鼻内镜入路切除手术,其中3例使用了导航技术.5例肿瘤完全切除,2例肿瘤大部分切除,术后均未行鼻腔填塞,所有患儿无术后鼻腔、眼部或颅内并发症出现.术后随访6~84个月,均未见复发.结论 NCMH患儿的临床症状主要取决于肿瘤大小及部位,经鼻内镜手术是主要治疗方法,累及颅底或眼眶等重要结构时可考虑分期手术,建议长期随访.