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期刊信息/Journal information
中华耳鼻咽喉头颈外科杂志
中华耳鼻咽喉头颈外科杂志

韩德民

月刊

1673-0860

cjorl@cma.org.cn

010-85158191

100710

北京市东城区东四西大街42号

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志/Journal Chinese Journal of Otorhinolaryngology Head and Neck SurgeryCSCD北大核心CSTPCD
查看更多>>1953年创刊，中华医学会主办。本刊以中、高级耳鼻咽喉头颈外科临床和科研工作者为读者对象，报道该领域领先的科研成果和临床诊治经验，以及对临床有指导作用的基础理论研究，代表国内耳鼻咽喉头颈外科专业最高水平。目前已被Medline等国内外20多家生物医学期刊数据库和文摘收录。多次获得中国科协、新闻出版总署评选的奖项及中国科协精品科技期刊工程项目资助。目前已成为国内影响最大、发行量最大的核心期刊之一。
正式出版
收录年代

    如何突破听神经病的诊治瓶颈

    王秋菊
    413-422页
    查看更多>>摘要：听神经病是一种累及听觉微环路功能的听觉障碍性疾病.自20世纪90年代发现了听神经病到21世纪以来的逐步破解听神经病,该病经历了从发现到渐入精准的发展历程.虽然,目前对听神经病的认识已逐步提升,但在临床工作中如何快速准确地发现和鉴别听神经病?如何综合评估听神经病?如何应用多层级手段定位分型听神经病?快速进展的基因药物给听神经病的治疗带来的新希望新动能如何?这些问题值得思考和交流.因此,本文从突破听神经病诊治瓶颈的角度,阐述了诊治听神经病的关键点和相关策略,展望了听神经病从不可治到可治的新突破.
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    听神经病患者畸变产物耳声发射在自然病程中的变化研究

    陈姿伊王洪阳兰兰谢林怡...
    423-431页
    查看更多>>摘要：目的 探究听神经病(auditory neuropathy,AN)患者畸变产物耳声发射(DPOAE)的特征,分析影响DPOAE各频率引出率、各耳引出率以及自然病程中首末诊引出率变化的因素.方法 研究对象来自于听神经病临床诊断和干预多中心研究(注册号:ChiCTR2100050125),AN诊断标准依照2022年中国听神经病临床实践指南.筛选行2次及以上DPOAE测试的双侧AN患者,按照发现年龄分为婴幼儿组(≤3岁)和非婴幼儿组(＞3岁),分析入组患者DPOAE各频率引出率、各耳引出率以及自然病程中引出率变化的趋势,并探索其相关影响因素.采用SPSS26.0软件进行数据处理和分析.结果 共纳入165例(330耳)AN患者,总体DPOAE首诊各耳引出率为77.0％±29.4％,末诊各耳引出率为65.1％±35.2％,其中171耳(51.8％)引出率降低.婴幼儿组共49例(98耳),其中男28例、女性21例,发现年龄0～3岁,中位数0.7岁;DPOAE首诊各耳引出率为57.9％±35.5％,末诊各耳引出率为32.4％±32.1％,69耳(70.4％)引出率降低.非婴幼儿组共116例(232耳),其中男59例、女57例,发现年龄3.9～40岁,中位数14岁;DPOAE首诊各耳引出率为84.6％±23.4％,末诊各耳引出率为78.3％±27.1％,102耳(44.0％)引出率降低.经多分类无序logistic回归分析,发现年龄与DPOAE变化率具有相关性(B=-0.224,OR=0.799,P＜0.001).结论 AN患者DPOAE的引出率会随着病程的增加而降低甚至消失;婴幼儿AN患者DPOAE引出率低于非婴幼儿AN患者.随着病程进展,婴幼儿AN患者DPOAE引出率下降幅度高于非婴幼儿AN患者.故临床上应充分结合DPOAE和耳蜗微音器电位结果进行精准诊断,定期随访,了解其自然病程,给予个性化指导与帮助.

    听神经病畸变产物耳声发射发病年龄

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    《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》编辑部
    431页
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    听神经病儿童人工耳蜗植入效果评估

    任寸寸林颖樊小勤梁鹏飞...
    432-438页
    查看更多>>摘要：目的 探讨先天性听神经病(auditory neuropathy,AN)儿童入工耳蜗(cochlear implant,CI)植入术后的听觉言语能力,并分析基因检测在AN患者CI术后效果预测中的作用.方法 研究对象为2002-2021年在西京医院经听力学检查诊断为AN并行CI手术的14例患儿,其中男9例、女5例,植入年龄(3.1±1.7)岁(均数±标准差,下同),分析其术前听力学特征及耳聋基因检测结果.另选52例行CI手术的普通感音神经性听力损失(sensorineural hearing loss,SNHL)患儿作为对照组,其中男30例,女22例,植入年龄(2.2±0.9)岁,其年龄、性别等人口统计学因素与AN组相匹配.使用改良版听觉能力分级(Category Auditory Performance,CAP-Ⅱ)和言语可懂度分级(Speech Intelligibility Rate,SIR)评价两组患者术后听觉言语能力的发展情况,采用心爱飞扬言语测听系统测试单双音节词和语句的言语识别率.使用Matlab 2022软件对数据进行分析和处理.结果 14例AN患儿耳聋基因检测显示6例为OTOF基因变异,2例(姐弟二人)经全外显子组测序证实为TNN基因变异,其余6例未发现明确致病性基因变异.所有患者术中电极均顺利植入耳蜗,术后未出现相关并发症.术后所有AN患儿的听觉和言语能力均有提高,但仅64％(9/14)的AN患儿CI术后听觉能力得分与对照组SNHL患儿相当(包括2例TNN基因变异的患儿),36％(5/14)的AN患儿听觉及言语能力得分明显低于对照组SNHL患儿.2例TNN基因变异患儿的言语识别率平均为86.5％,2例OTOF基因变异患儿的言语识别率平均为83.2％.结论 AN患儿CI术后可获得不同程度的听觉和言语能力改善,但个体差异较大,部分患儿可达到与普通SNHL患儿相当的效果,但仍有部分患儿效果较差.TNN致病基因变异导致的AN患儿CI术后效果与普通SNHL儿童的效果相当,基因检测对预测AN患儿CI术后效果有一定参考价值.

    听神经病听觉丧失,感音神经性耳蜗植入术突变测听法,言语

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    平均纯音听阈正常或轻度听力损失听神经病患者的临床特征研究

    施韬王洪阳李进谢林怡...
    439-446页
    查看更多>>摘要：目的 探究纯音测听气导平均听阈(pure-tone average,PTA)正常或轻度听力损失的听神经病(auditory neuropathy,AN)患者的临床特征及其听力变化规律.方法 研究对象来自听神经病临床诊断和干预多中心研究(注册号:ChiCTR2100050125),AN诊断标准依照2022年中国听神经病临床实践指南.筛选首诊纯音测听平均听阈(500、1 000、2 000、4 000 Hz)正常或存在轻度听力损失的AN患者,分为纯音平均听阈正常组(PTA-Normal组,即PTAN组,平均听阈＜20dBHL)和轻度听力损失组(PTA-Mild hearing loss组,即PTAM组,平均听阈20～35 dBHL),观察记录患者的听力学特征、临床表现和伴随症状以及随访结果,采用GraphPad Prism 8及SPSS 20.0软件进行数据分析.结果 共纳入纯音平均听阈正常或轻度听力损失的AN患者75例(150耳),其中PTAN组19例(38耳),男12例、女7例,发病年龄(16.9±4.5)岁(均数±标准差,下同)、检测年龄为(22.1±5.8)岁;PTAM组共56例(112耳),男29例、女27例,发病年龄(16.2±7.9)岁、检测年龄(23.9±9.0)岁.两组患者首诊低频(125～500 Hz)平均听阈显著升高;86.0％(126/150)的患耳听性脑干反应(ABR)波形缺失;PTAN组言语识别率为71.8％±22.4％,PTAM组言语识别率为 58.1％±29.3％;PTAN 组耳蜗电图-SP/AP 为 0.98±0.47,PTAM 组为 1.07±0.63.75例AN患者中40例(53.3％)存在耳鸣,部分患者还伴有其他系统功能异常.29例患者完成随访,其中PTAN组10例,PTAM组19例.短期随访(＜3年),29例患者听阈均未发生明显变化;随着病程延长(＞3年),PTAN组趋向于低频听力先下降,而PTAM组则表现为高频听力先下降,PTAN组250Hz与PTAM组4 000 Hz听阈均显著升高.结论 纯音平均听阈正常或轻度听力损失的AN患者存在ABR、耳蜗电图、言语识别率等听力学检查结果异常,临床实践中应组合运用各项听力学检查对其进行综合评估;随着病程延长,这部分患者的听力逐渐下降,应动态评估其听力改变.

    听神经病测听法,纯音测听法,言语诱发电位,听觉,脑干

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    2024年第5期继续教育园地参考答案

    446页
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    儿童单侧听神经病的识别

    李颖林智涵王雪瑶杨扬...
    447-454页
    查看更多>>摘要：目的 对比分析单侧听神经病(unilateral auditory neuropathy,UAN)与单侧聋(single-sided deafness,SSD)患儿听力学评估结果,获得UAN临床听力学特征,为儿童UAN的鉴别诊断提供有效依据.方法 回顾性分析2015年5月至2023年6月于首都医科大学附属北京儿童医院就诊的UAN和SSD患儿的听力学及影像学评估结果.UAN患儿共17例,其中男10例、女7例,平均年龄4.7岁;SSD患儿共43例,其中男27例、女16例,平均年龄6.5岁.听力学评估包括听性脑干反应(ABR)、听觉稳态反应(ASSR)、行为测听、耳蜗微音器电位(CM)、畸变耳声发射(DPOAE)和声导抗测试.应用SPSS 27.0统计软件分析两组儿童听力学检测结果及影像学表型差异.结果 ①UAN组和SSD组患儿ABR波ⅢL的出现率分别为77.8％和20.9％,组间差异有统计学意义(x2=8.780,P=0.003).SSD组250～8 000 Hz行为测听阈值均高于UAN组,且500、1 000 Hz处差异有统计学意义(P值均＜0.05);SSD组500～4 000 Hz ASSR阈值均高于UAN组,差异均有统计学意义(P值均＜0.05).②UAN组与SSD组听力损失程度分级均以完全性听力损失为主,SSD组完全性听力损失占比(93.0％,40/43)显著高于UAN组占比(63.6％,7/11),差异有统计学意义(x2=4.353,P=0.037);UAN组极重度听力损失占比(27.3％,3/11)显著高于SSD组占比(2.3％,1/43)差异有统计学意义(P=0.023).听力曲线构型方面,UAN组平坦型占比36.4％(4/11)、上升型占比27.3％(3/11)、下降型占比18.2％(2/11)、其他型占比18.2％(2/11),SSD组平坦型占比76.7％(33/43)、下降型占比18.6％(8/43)、上升型占比2.3％(1/43)、其他型占比2.3％(1/43);其中SSD组平坦型占比显著高于UAN组,UAN组上升型占比显著高于SSD组,差异均具有统计学意义(P值均＜0.05).③UAN组影像学评估正常者占比为81.8％(9/11),显著高于SSD组(37.1％,13/35),差异有统计学意义(x2=6.695,P=0.015).结论 UAN与SSD患儿在听力学及影像学特征上存在明显差异:UAN患儿ABR波ⅢL出现率显著高于SSD患儿;UAN患儿听力损失程度分级显著低于SSD患儿,UAN患儿上升型听力曲线的比例显著高于SSD患儿;UAN患儿ASSR阈值显著优于SSD患儿;UAN患儿影像学评估正常的比例显著高于SSD患儿.

    听觉丧失,感音神经性单侧听神经病单侧聋听力检查儿童

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    ACMG变异解读指南更新对听神经病患者OTOF基因变异致病性判定的影响

    武凯丽李进王洪阳王秋菊...
    455-463页
    查看更多>>摘要：目的 对比2015年美国医学遗传学与基因组学学会(American College of Medical Genetics and Genomics,ACMG)和分子病理学会(Association for Molecular Pathology,AMP)发布的变异解读标准与指南(本文中简称2015 ACMG/AMP指南)与2018年临床基因组资源中心(Clinical Genome Resource,ClinGen)耳聋专病小组针对遗传性听力损失(hearing loss,HL)发布的变异解读指南专家规范(本文中简称2018HL专病指南)在评估听神经病患者OTOF基因变异致病性中的异同.方法 以38例OTOF基因变异听神经病患者作为研究对象(男23例、女15例,年龄范围0.3～25.9岁),经全基因组重测序、全外显子组测序或目标区域靶向(Panel)测序结合一代Sanger测序验证,38例听神经病患者均检出携带两个以上OTOF变异位点,共计59个候选位点,分别使用2015ACMG/AMP指南以及2018HL专病指南对其致病性进行判断.与2015年指南判断结果相比,2018年指南判断的致病性等级更强定义为升级,更弱定义为降级.采用SPSS 20.0软件进行统计学分析.结果 2015 ACMG/AMP指南和2018 HL专病指南的变异分类一致率为72.9％(43/59).致病性升级变异位点占13.6％(8/59),致病性降级变异位点占13.6％(8/59).两指南致病性判定不一致主要集中在PVS1、PM3、PP2、PP3以及PP5等级证据的应用上.剪接变异、错义变异、框内插入/缺失以及同义变异致病性分布发生改变,其中剪接变异改变差异具有统计学意义(P=0.013).结论 针对听神经病患者OTOF基因变异进行致病性判断时,2018HL专病指南与2015ACMG/AMP指南存在不一致,2018HL专病指南对证据进行删减及进一步细分,打破常规对于变异类型的固化思维,使得致病性分级更有迹可循,提高可信度.

    听神经病基因突变OTOF基因致病性

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    编辑导读

    463页
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    mNGS在侵袭性真菌性鼻窦炎诊断中的初步应用

    张晨婷梁毅博只璟泰赵亮...
    464-471页
    查看更多>>摘要：目的 通过回顾性分析14例经宏基因组二代测序(metagenomics next generation sequencing,mNGS)技术确诊侵袭性真菌性鼻窦炎(invasive fungal rhinosinusitis,IFRS)患者的临床资料,探讨mNGS技术在快速确诊IFRS中的应用价值.方法 回顾性分析天津市第一中心医院2021年2月至2023年10月期间收治的14例IFRS患者的临床资料,其中男性8例,女性6例,年龄14～77岁.所有患者均通过鼻腔鼻窦病变活检标本mNGS测序技术确诊IFRS,对其实验室检查、影像学检查、组织病理学检查结果,以及治疗方案和预后情况等临床资料进行总结分析.结果 14例患者均确诊为IFRS,其中根霉属7例,曲霉属5例,木霉菌属1例,赛多孢子菌属1例.随访时间2个月至2年,截至随访结束,14例IFRS患者中11例痊愈,未见复发迹象,3例患者术后症状明显改善.结论 mNGS测序技术可作为快速诊断IFRS的检测手段,为IFRS的临床诊疗提供病原学依据,具有良好的临床应用价值.

    鼻窦炎真菌宏基因组二代测序诊断

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