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期刊信息/Journal information
中华风湿病学杂志
中华风湿病学杂志

栗占国

月刊

1007-7480

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0351-5261401

030001

山西省太原市东华门23号（山西省太原市广场收投分局010025信箱）

中华风湿病学杂志/Journal Chinese Journal of RheumatologyCSCD北大核心CSTPCD
查看更多>>中国科学技术协会主管，中华医学会主办。本刊以广大风湿病学医师为主要读者对象，报道风湿病学领域领先的科研成果和临床诊疗经验，以及对风湿病学临床有指导作用、且与风湿病学临床密切结合的基础理论研究。本刊设有专论、论著、基础研究、临床研究、短篇论著、综述、讲座、病例报告、临床病理（病例）讨论、国内外学术动态等栏目。
正式出版
收录年代

    重视抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎的基础研究

    彭清林王国春
    1-4页
    查看更多>>摘要：抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎(MDA5-DM)是皮肌炎的一种血清学亚型,临床表现独特,预后差,目前缺乏有效的治疗方法.MDA5-DM病因及发病机制尚不明确,研究提示多因素可能参与其中.加强基础研究,深入理解MDA5-DM相关间质性肺疾病的分子病理机制,对于新的治疗靶点发现具有重要意义.

    皮肌炎肺疾病,间质性抗MDA5抗体

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    抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎诊疗中国专家共识(2023版)

    卢昕彭清林舒晓明张跃...
    5-14页
    查看更多>>摘要：抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎(MDA5-DM)是一类以特征性皮疹和快速进展性间质性肺疾病为突出表现的DM亚型,对常规糖皮质激素及免疫抑制剂治疗反应差,预后差.我国风湿病学、呼吸病学及皮肤病学专家,结合国内外MDA5-DM的研究进展与我国MDA5-DM患者的特点,制定本共识.本共识从流行病学、发病机制、临床特征、诊断和风险评估、防治策略等方面进行了详尽阐述,以期提高临床诊治,改善和提高MDA5-DM患者的预后.

    皮肌炎诊疗指南抗MDA5抗体

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    对一稿两投问题处理的声明

    《中华风湿病学杂志》编辑部
    14页
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    基于抗体的特发性炎性肌病患者外周血基因表达谱分析

    李牧原王莉李全贞罗卉...
    15-21,后插3-后插5页
    查看更多>>摘要：目的 通过对抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性和抗Jo-1抗体阳性的肌炎患者外周血单个核细胞(PBMCs)进行基因表达谱的分析,以阐明特发性炎性肌病亚型的病理生理学机制.方法 ①用Illumina HT-12 v4表达谱芯片对12例抗MDA5抗体阳性和16例抗Jo-1抗体阳性的肌炎患者及43名健康对照者的PBMCs进行基因表达谱筛查和分析.应用非配对t检验,经Benjamini-Hochberg校正,选取基因表达信号倍数变化的绝对值≥2且校正P＜0.05为差异表达基因.将差异基因集进行基因本体论数据库(GO)功能富集分析和京都基因和基因组百科全书(KEGG)通路富集分析,以P＜0.05作为显著性富集的阈值.②用实时荧光聚合酶链反应(real time-PCR)对差异表达基因进行验证,采用Kolmogorov-Smirnov 检验对连续型变量进行正态性检验,符合正态分布且方差齐性,采用单因素方差分析,不符合正态分布则用Kruskal-Wallis检验,P＜0.05为差异有统计学意义.结果 ①分析抗MDA5抗体和抗Jo-1抗体阳性患者PBMCs的基因表达谱,发现2种肌炎亚型患者PBMCs的基因表达存在明显差异.抗MDA5抗体阳性患者特异性表达上调的差异基因为407个,GO功能富集分析主要富集于固有免疫应答(P＜0.001)、病毒应答(P＜0.001)和干扰素应答(P＜0.001)等生物过程,KEGG通路富集分析主要富集于病毒感染相关通路(P＜0.001)、视黄酸诱导基因Ⅰ(RIG-Ⅰ)样受体通路(P＜0.001)和Toll样受体通路(P=0.002)等.抗MDA5抗体阳性组中特异性下调的259个差异基因,GO功能富集分析主要富集于免疫应答(P=0.006)、TGF-β受体信号通路(P=0.010)和自然杀伤细胞介导的免疫(P=0.015)等生物过程.抗Jo-1抗体阳性患者特异性表达上调的差异基因有162个,GO功能富集分析主要富集于核小体组装(P＜0.001)、细胞增长的负调控(P=0.001)、凋亡负调控(P=0.004)和黏膜固有免疫(P=0.012)等生物过程,KEGG通路富集分析主要富集于代谢相关信号通路(P＜0.001)和免疫相关通路(P＜0.001)等.②Real time-PCR证实与健康对照组相比RIG-1样受体通路中的干扰素诱导的解旋酶C结构域1(IFIH1)(P=0.037)、干扰素刺激基因15(P＜0.001)和 DEAD(Asp-Glu-Ala-Asp)盒多肽 58(DDX58)(P=0.032)以及人单核细胞趋化蛋白 1(MCP-1)(P＜0.001)、人单核细胞趋化蛋白2(MCP-2)(P＜0.001)和转录因子人碱性亮氨酸拉链转录因子激活蛋白1家族样转录因子2(BATF2)(P＜0.001)、炎症信号通路相关的髓样分化因子88(MYD88)(P＜0.001)在抗MDA5抗体阳性肌炎患者的PBMCs呈高表达.结论 抗MDA5抗体阳性患者PBMCs基因表达谱特征提示其发病机制与固有免疫应答、病毒应答和干扰素应答等生物过程密切相关.

    肌炎自身抗体基因表达谱芯片分析技术干扰素刺激基因RIG-Ⅰ样受体

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    抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎患者126例临床特征和危险因素分析

    汪胡燕陈炘杜燕王丽华...
    22-30,后插6页
    查看更多>>摘要：目的 根据生存结局探究影响抗黑色素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)抗体DM(MDA5-DM)患者预后的临床因素.方法 连续入选126例MDA5-DM患者,根据随访结局分为死亡组和生存组,收集患者临床资料,比较2组间的生存时间、实验室指标、临床症状、肺功能、肌炎抗体谱、治疗方案等.另外,使用酶联免疫吸附试验(ELISA)法测定MDA5-DM患者和健康对照者血清中IL-15、高迁移率族蛋白1(HMGB1)、可溶性CD163(sCD163)的水平.计量资料采用独立样本t检验或Mann-Whitney U非参数检验比较2组间差异,计数资料采用x2检验或Fisher确切概率法.使用Cox比例风险回归模型分析与预后有关的临床因素,Kaplan-Meier法绘制生存曲线,Log-rank检验比较组间生存率差异.结果 Cox多因素回归分析显示年龄＞57岁[HR(95％CI)=3.05(1.20,7.80),P=0.020]、快速进展型ILD(RP-ILD)[HR(95％CI)=25.07(5.42,115.98),P＜0.001]、抗 Ro52 抗体水平[HR(95％CI)=3.41(1.36,8.53),P=0.009]是MDA5-DM患者预后不良的独立危险因素.ELISA结果分析显示血清IL-15[0.91(0.66,2.00)pg/ml与 0.51(0.39,0.72)pg/ml,Z=-4.57,P＜0.001]和 HMGB1[230.53(90.40,394.31)ng/ml 与 32.66(17.82,46.21)ng/ml,Z=-6.52,P＜0.001]水平在MDA5-DM患者中较健康对照者显著升高,而在死亡组及生存组中 IL-15[1.21(0.63,2.12)pg/ml 与 0.91(0.68,1.66)pg/ml,Z=-0.30,P=0.766]、HMGB1[267.61(167.03,444.23)ng/ml 与 228.35(74.74,344.32)ng/ml,Z=0.82,P=0.413]及 sCD163[112.70(93.45,148.51)ng/ml与132.72(96.79,203.18)ng/ml,Z=-0.62,P=0.536]的水平差异均无统计学意义.结论 高龄、合并RP-ILD以及高水平的抗Ro52抗体分别显著增加了 MDA5-DM患者的死亡风险,对存在上述因素的患者在疾病早期进行强化随访可能有助于改善预后.

    皮肌炎肺疾病,间质性预后抗Ro52抗体抗MDA5抗体

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    抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎患者272例临床特征分析

    吕成银王佳佳王磊徐凌霄...
    31-36页
    查看更多>>摘要：目的 分析抗黑素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎(MDA5-DM)临床特征,为早期诊断和早期治疗提供依据.方法 入组2019年3月至2021年6月南京医科大学炎性肌病相关肺间质病变队列MDA5-DM患者272例,以76例抗合成酶抗体综合征(ASS)患者为对照,分析其临床特征及肺间质病变发生情况.对于正态分布且方差齐的两组独立样本采用t检验比较均数,非正态分布计量资料采用Mann-Whitney U检验比较,对二分类变量资料使用x2检验或Fisher确切概率法进行比较.结果 在272例MDA5-DM患者中,88.6％(241/272)患者发生间质性肺疾病(ILD),33.8％(92/272)患者出现快速进展性ILD(RP-ILD).MDA5-DM患者6个月全因病死率为16.9％(46/272),伴发RP-ILD患者6个月全因病死率高达47.8％(44/92).与ASS患者相比,MDA5-DM患者男性和关节炎比例、Gottron征、向阳疹、V字征、甲周红斑和皮肤溃疡比例明显高于ASS组(P＜0.05),ALT、AST和铁蛋白显著升高(P＜0.05).与非 RP-ILD 患者相比,RP-ILD 患者男性比例[35.9％(33/92)和 23.3％(42/180),x2=4.79,P=0.029]、LDH[387(276,547)U/L 和 310(245,400)U/L,Z=-3.67,P＜0.001]、ESR[45.5(29.25,63.25)mm/1 h 和 31.2(20,51)mm/1 h,Z=-3.71,P＜0.001]、CRP[10.9(4.1,25.2)mg/L 和 4.54(2.58,9.08)mg/L,Z=-4.97,P＜0.001]和铁蛋白水平[1 340(650,2 000)ng/ml 和 556(203,1 186)ng/ml,Z=-4.40,P＜0.001]、抗 Ro52 抗体和抗 MDA5 抗体双阳性的比例[87.0％(80/92)和 52.2％(94/180),x2=31.87,P＜0.001]显著增加.结论 MDA5-DM患者易出现RP-ILD,预后差.

    皮肌炎肺疾病,间质性抗MDA5抗体

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    抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎合并侵袭性肺曲霉菌病临床特征及危险因素分析

    陈西霞王国春葛勇鹏
    37-43页
    查看更多>>摘要：目的 探讨抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎(MDA5-DM)合并侵袭性肺曲霉菌病(IPA)的临床特征、危险因素及预后.方法 收集2020年1月至2022年6月于中日友好医院风湿免疫科住院治疗的MDA5-DM患者55例,根据是否合并IPA分为2组:IPA(+)组(14例)和IPA(-)组(41例).回顾性分析患者微生物学检查结果及临床资料.2组正态分布计量资料比较采用t检验,非正态分布的计量资料比较采用Mann-Whitney U检验,计数资料比较采用x2检验.危险因素分析采用二元Logistic回归,生存分析采用Kaplan-Meier法.结果 IPA(+)组患者以感染黄曲霉(5/14,35.7％)和烟曲霉(4/14,28.6％)最为常见.与IPA(-)组相比,IPA(+)组患者具有更高的α羟丁酸脱氢酶[246.0(160.3,328.3)U/L 与 191.0(167.0,227.5)U/L,Z=-2.02,P=0.043]和血清铁蛋白[1 306.7(518.7,2 977.8)ng/ml与 472.6(269.0,792.1)ng/ml,Z=-2.09,P=0.036],更低的 CD8+T 细胞计数[111.5(68.3,214.0)×106/L 与188.0(141.0,270.0)×106/L,Z=-2.18,P=0.029),且支气管肺泡灌洗液半乳糖甘露聚糖试验阳性更多见[70.0％(7/10)与18.9％(7/37),x2=9.82,P=0.004].多因素分析发现血清铁蛋白升高是发生IPA的独立危险因素[调整后OR值(95％C/)=1.001(1.000,1.002),P=0.031].生存分析结果示IPA(+)组的6个月累积生存率显著低于IPA(-)组(78.6％与97.6％,P=0.021).结论 MDA5-DM患者感染IPA后死亡率高,血清铁蛋白升高是发生IPA的独立危险因素,积极预防和治疗IPA有望改善患者预后.

    皮肌炎侵袭性肺曲霉菌病危险因素抗MDA5抗体

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    关于统计学符号使用的说明

    《中华风湿病学杂志》编辑部
    43页
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    男性抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎患者临床特征及预后分析

    时一添袁风红刘婷谈文峰...
    44-49,后插8页
    查看更多>>摘要：目的 探讨男性抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎患者临床特征及预后不良因素.方法 回顾性分析江苏省肌炎协作组2017-2020年间住院246例抗MDA5抗体阳性的皮肌炎患者的临床资料.计数资料组间比较采取x2检验;定量资料采用M(Q1,Q3)表示,组间比较采用秩和检验;单因素生存分析采用Kaplan-Meier法和Log-rank检验;多因素生存分析采用Cox比例风险模型;以P＜0.05为差异有统计学意义.结果 ①男性抗MDA5抗体阳性患者向阳疹[67.1％(47/70)与52.8％(93/176),x2=4.18,P=0.041]、V字征比例高于女性组[50.0％(35/70)与 30.7％(54/176),x2=8.09,P=0.004],男性组 CK[112(18,981)U/ml 与 57(13.6,1 433)U/ml,Z=-3.50,P＜0.001]及血清铁蛋白(SF)水平[1 500(166,32 716)ng/ml 与 569(17.8,14 839)ng/ml,Z=-5.85,P＜0.001]高于女性组;男性组 ESR[31.0(4.0,101.5)与 43.4(5.0,126.5)mm/1 h,Z=-2.22,P=0.026]、间质性肺疾病(ILD)[40.0％(28/70)与 59.7％(105/176),x2=7.82,P=0.020]患者的比例低于女性组,但快速进展型间质性肺疾病(PR-ILD)比例[47.1％(33/70)和31.3％(55/176),x2=5.51,P=0.019]高于女性组.②男性抗MDA5抗体阳性患者,死亡组较存活组病程更短[1.0(1.0,3.0)个月与2.5(0.5,84)个月,Z=-3.07,P=0.002],关节炎发生率更低[16.7％(4/24)与 42.2％(19/45),x2=4.60,P=0.032];死亡组 AST[64(22.1,565)U/L 与 51(14,601)U/L,Z=-2.42,P=0.016]、LDH[485(224,1 464)U/L 与 352(170,1 213)U/L,Z=-3.38,P=0.001]、CRP[11.6(2.9,61.7)mg/L与 5.0(0.6,86.4)mg/L,Z=-1.96,P=0.050]、血清 SF 水平[2 000(681,7 676)ng/ml 与 1 125(166,32 716)ng/ml,Z=-3.18,P=0.001)高于存活组,RP-ILD 发生率显著增高[95.8％(23/24)与 22.2％(10/45),x2=33.99,P＜0.001];③Cox 回归分析提示病程、LDH 水平、RP-ILD[HR值(95％CI)=0.203(0.077,0.534),P=0.001;HR值(95％CI)=1.00(1.001,1.004),P=0.003;HR 值(95％CI)=95.67(10.872,841.904),P＜0.001]是男性抗MDA5抗体阳性患者预后相关因素.结论 男性抗MDA5抗体阳性患者临床表现与女性比有一定差异,ILD发生率低,但PR-ILD占比高,病程、LDH水平及RP-ILD是男性抗MDA5抗体阳性患者的预后不良的相关因素.

    皮肌炎男人预后抗MDA5抗体

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    百日咳毒素通过诱导中性粒细胞胞外诱捕网形成参与实验性自身免疫性肌炎小鼠间质性肺疾病的发生

    白灵马文兰李飞飞赵佩佩...
    50-55,后插7页
    查看更多>>摘要：目的 旨在明确百日咳毒素(PTX)能否促进实验性自身免疫性肌炎(EAM)模型间质性肺疾病(ILD)的发生并探究其潜在的致病机制.方法 构建单用骨骼肌匀浆或骨骼肌匀浆联合PTX诱导的EAM模型,通过组织病理学、血清学研究明确PTX与EAM小鼠ILD表型及中性粒细胞胞外诱捕网(NETs)的关系;健康小鼠单独给予PTX腹腔注射,明确是否能在体内诱发NETs形成,PTX体外干预健康人中性粒细胞明确能否诱发NETs形成.计量资料使用Shapiro-Wilk正态性检验,采用t检验或单因素方差分析,采用图基事后检验(Tukey)进一步比较组间差异.结果 与单用骨骼肌匀浆组相比,使用骨骼肌匀浆联合PTX组的EAM模型肺组织有着类似于多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)相关ILD的多种病理学改变,以非特异型间质性肺炎、普通型间质性肺炎为主要类型;EAM组肺间质伴有明显的NETs浸润;EAM组血清NETs标记物水平明显升高,与对照组[n=5,(87±10)ng/ml]相比,肌匀浆组[n=4,(115±27)ng/ml]和EAM组[n=7,(150±50)ng/ml]循环核酸(cfDNA)水平均升高且差异具有统计学意义(F=4.24,P=0.038);与对照组(n=4,0.13±0.02)相比,肌匀浆组(n=4,0.24±0.09),EAM组(n=6,0.33±0.11)的瓜氨酸化组蛋白H3(Cit-H3)-DNA 水平升高(F=6.21,P=0.016).PTX 干预后,PTX 组血清 cfDNA 水平[n=3,(100±40)ng/ml]高于对照组[n=3,(45±12)ng/ml,t=2.27,P=0.086];PTX在体外可诱导中性粒细胞形成NETs.结论 PTX可能通过诱导NETs形成促进EAM模型ILD的发生,提示EAM小鼠可以作为靶向NETs研究ILD的模型.

    神经系统自身免疫性疾病,实验性肺疾病,间质性百日咳毒素胞外诱捕网

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